皮樣囊腫 (Dermoid Cyst)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 皮樣囊腫 (dermoid cyst) 起因於皮膚組織沿胚胎閉合線 (embryonal lines of closure) 的隔離 (sequestration)。
- 最常見的臨床表現為出生時即存在於上眼瞼外側的單一、無壓痛之小型皮下結節 (subcutaneous nodule)（Fig. 34.27）。雖然以緩慢增大為通則，但有時也可能突然增大，使病灶在較晚的年齡才被注意到。
- 皮樣囊腫其他可能的好發部位包括頸部中線、鼻根、鼻部、前額、乳突區 (mastoid area)、前胸與頭皮。其中頭皮是特別重要的部位，因病灶極偶爾可呈現顱內延伸 (intracranial extension)（啞鈴狀皮樣囊腫，dumbbell dermoid）。以枕部中線病灶最常受累。
- 皮樣囊腫也可出現於前胸正中、薦部 (sacrum)、會陰 (perineum)、陰囊、陰莖與耳部。皮樣囊腫亦見於口腔以及更深部的非皮膚部位。
- 顱部皮樣囊腫的感染是嚴重的進展，因其可併發中樞神經系統侵犯。鱗狀細胞癌 (squamous cell carcinoma) 極罕見地會在囊壁中發展。極例外地曾有癌肉瘤 (carcinosarcoma) 發生的描述。偶有家族性皮樣囊腫的報告，包括一個與中線唇裂 (midline cleft lip) 相關的家族。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 此類單房性 (unilocular) 囊腫通常位於皮下，並可能附著於骨膜 (periosteum)。
- 囊腫由複層鱗狀上皮 (stratified squamous epithelium) 襯覆，並伴有毛囊與皮脂腺 (sebaceous glands)（Fig. 34.28）。
- 毛根鞘分化 (trichilemmal differentiation) 極例外地可見於囊腫襯裡中。
- 35% 的病例中存在小汗腺 (eccrine sweat glands)，15% 的病例中存在頂泌汗腺 (apocrine glands)。
- 可能存在平滑肌，但與良性囊性畸胎瘤 (benign cystic teratoma) 不同，未有軟骨與骨的描述。
- 部分作者提出此類囊腫具胚胎學起源，尤其在鼻部型者。
- 曾有產前診斷 (antenatal diagnosis) 的報告。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 皮樣囊腫應與先天性皮樣瘻管 (congenital dermoid fistula) 區分，後者於出生時即表現為一淺表的瘻管 (fistula tract)（Figs 34.29 與 34.30）。
圖 34-27：皮樣囊腫 (dermoid cyst):注意上眼瞼旁的腫脹 — 外側眶角皮樣囊腫 (external angular dermoid cyst)。承蒙 R.A. Marsden 醫師惠賜,英國倫敦 St George’s Hospital。
Fig. 34.27 Dermoid cyst: note the swelling adjacent to the upper eyelid – the external angular dermoid cyst. By courtesy of R.A. Marsden, MD, St George’s Hospital, London, UK.
圖 34-28：皮樣囊腫 (dermoid cyst):囊腫由複層鱗狀上皮 (stratified squamous epithelium) 襯覆。注意眾多的皮脂腺 (sebaceous glands)。
Fig. 34.28 Dermoid cyst: the cyst is lined by stratified squamous epithelium. Note the numerous sebaceous glands.
圖 34-29：鼻正中皮樣瘻管 (median nasal dermoid fistula):(A) 鼻背上可見一紅斑性、火山口樣 (crateriform) 凹陷;(B) 突出的白色毛髮之存在為其特徵。承蒙 D. Shuttleworth 醫師惠賜,英國 Chichester。
Fig. 34.29 Median nasal dermoid fistula: (A) on the dorsum of the nose is an erythematous crateriform depression; (B) the presence of protruding white hairs is characteristic. By courtesy of D. Shuttleworth, MD, Chichester, UK.
圖 34-30：鼻正中皮樣瘻管 (median nasal dermoid fistula):此瘻管與表面表皮相通,由具毛髮的上皮 (hair-bearing epithelium) 襯覆。承蒙 D. Shuttleworth 醫師惠賜,英國 Chichester。
Fig. 34.30 Median nasal dermoid fistula: the fistula, which communicates with the surface epidermis, is lined by hair-bearing epithelium. By courtesy of D. Shuttleworth, MD, Chichester, UK.
圖 34-31：甲狀舌管囊腫 (thyroglossal duct cyst):囊腫由高柱狀上皮 (tall columnar epithelium) 襯覆。注意含膠質 (colloid-containing) 的甲狀腺濾泡 (thyroid follicles)。
Fig. 34.31 Thyroglossal duct cyst: the cyst is lined by tall columnar epithelium. Note the colloid-containing thyroid follicles.