疾病定義與臨床特徵 (Clinical Features)
- 汗腺瘤 (hidradenoma)，又稱 clear cell hidradenoma、solid–cystic hidradenoma、clear cell myoepithelioma、eccrine acrospiroma，一般發生於頭頸或四肢（任何部位皆可），多為單發、緩慢生長的實質或囊狀結節。
- 表面皮膚可呈肉色、紅斑或藍色。病灶多約 1–2 cm，最常見於中年或老年（範圍 3–93 歲），女性略多。已記載直徑達 12.0 cm 的巨大型；兒童罕受累。
- 有時有症狀，可自發滲液、出血、壓痛、搔癢與灼熱感。復發少見。
致病機轉與組織病理 (Pathogenesis & Histologic Features)
- 組織發生不明。與小汗腺來源一致，含大量 succinic dehydrogenase、amylophosphorylase、leucine aminopeptidase；早期報告顯示不表現 apocrine 分化標記（GCDFP-15、GCDFP-24），惟後續有小系列報告表現 GCDFP-15。
- 有人提出 clear cell 變異屬 apocrine 來源，僅少數由 poroid 與 cuticular 細胞組成者為真正小汗腺來源（poroid hidradenoma）。
- 染色體易位 t(11;19)(q21;p13)（涉及 CRTC1 與 MAML2）見於約 50% 的 hidradenoma，於具 clear cell 特徵的腫瘤特別常見；至少部分其餘腫瘤帶有 t(6;22)（涉及 EWS 與 POU5F1）。
- 腫瘤邊界清楚但無被膜，由位於真皮上或中層的分葉、有時囊狀的細胞團組成；部分與毛囊結構相連，部分與表皮相連或取代表皮，類似 eccrine poroma，偶延伸至皮下脂肪。
- 雙相細胞群：一部分為圓形、紡錘或多角形、嗜伊紅細胞質、圓或卵圓泡狀核並具核溝與明顯核仁的細胞，有時呈漩渦狀；另一部分為透明細胞質含小而深染、常偏位核（clear cell hidradenoma）。兩型可移行。肝醣可見於多數腫瘤細胞，於 clear cell 區更豐富。
- 通常有絲分裂不活躍。可見局部 apocrine 斷頭式分泌、鱗狀分化、鱗狀漩渦或角化；偶見富黏液杯狀細胞，罕見廣泛黏液變化 (mucinous hidradenoma)，亦可有皮脂分化。
- 多數腫瘤含管狀結構，可為立方細胞襯裡的分化結構；部分含大小不一囊腔（solid–cystic hidradenoma），由扁平細胞襯裡。腫瘤小葉外圍有明確間質（纖維血管、膠原或透明變性）。部分高度血管化形成血管周圍假玫瑰花環，偶見類血管外皮細胞瘤區。偶見色素沉著。
- 腫瘤細胞表現 AE1/AE3、EMA、CEA（後二者有助突顯管狀分化）。
圖 33-130：小汗腺汗腺瘤，多以頭頸或四肢之單發結節表現。
圖 33-131：除實質成分外，可見多個大小不一囊腫（solid-cystic hidradenoma）。
圖 33-134：嗜伊紅細胞質細胞與富肝醣透明細胞混合。
圖 33-137：(A) 通常可見管狀分化；(B) 導管可以 EMA 或 CEA 免疫組化突顯（EMA）。
評註 (Comment)
- 偶見外觀良性的腫瘤呈局部非典型特徵：核多形性與深染、巨核仁、巨細胞形態、明顯有絲分裂（每 10 高倍視野 ≥ 2 個）。此與復發風險增加及潛在惡性生物學行為相關（atypical hidradenoma），宜廣泛再切除並密切追蹤。
- 高 MIB-1 增殖指數 (> 11%) 與 phosphorylated histone H3 > 0.7% 被提議與惡性（而非非典型）hidradenoma 相關。
- 外觀良性的 hidradenoma 亦有報告淋巴血管侵犯及局部區域淋巴結瘤沉積，長期追蹤未見不良結果，可能屬「良性轉移」；惟實務上應審慎，視為 atypical hidradenoma 或惡性潛能不明之 hidradenoma。