疾病定義與臨床表現
- 汗管瘤 (syringoma) 為常見腫瘤，最常表現為多發、對稱分布、通常無症狀的小丘疹 (1–3 mm)，位於下眼瞼與上頰。
- 於青春期或成年早期出現，明顯女性偏多；個別丘疹堅實、膚色或略黃。
- 臨床表現多變：可單發或多發於頭皮、額、頸、腋、胸、腹、臀、四肢或生殖器（男女），口周，或罕見呈線狀痣樣單側、節段或斑塊樣型態。
- 已描述測量達 1 cm 的巨大變異型，呈粟粒疹樣表現為不尋常發現。
- 外陰汗管瘤病人常合併眼瞼病灶，外陰搔癢為常見主訴。
- 噴發型 (eruptive variant)：連續批次的丘疹出現於年輕人前側表面；特徵部位包括頸、胸、腋、肘前窩、上肢、下腹與腹股溝。偶有家族案例。噴發型在東方人較常見，並見於 18% 成熟的 Down syndrome 病人；罕見合併粟粒囊腫與蟲蝕狀皮膚萎縮（Nicolau and Balus syndrome）。
致病機轉與組織病理特徵 (Pathogenesis and histologic features)
- 組織化學與電子顯微鏡研究顯示汗管瘤代表末端汗管（表皮內小汗腺導管）的腺瘤；免疫組化進一步證實朝向末端汗管或真皮小汗腺導管分化。
- 上皮含 succinic dehydrogenase、phosphorylase 與 leucine aminopeptidase。
- 腫瘤由互連的上皮條帶與導管組成，分散於上真皮的纖維間質中。
- 導管由兩層扁平立方細胞襯覆；腔內可有角質緣，常含嗜伊紅顆粒碎屑。
- 導管有時與上皮條帶相連，形成特徵性的蝌蚪狀構型 (tadpole configuration)。
- 偶見單一富肝醣的導管細胞，罕見所有導管細胞含肝醣，形成透明細胞變異型，似乎與 diabetes mellitus 特別相關。
- 粟粒樣變異型 (milium-like variant)：組織學上以位於淺層真皮、含角質物質的大型上皮襯覆囊腫為特徵，其餘特徵同典型汗管瘤，角質充填囊腫對 CEA 免疫反應陽性。
鑑別診斷 (Differential diagnosis)
- 須與 desmoplastic trichoepithelioma 區分，後者典型有眾多角質囊腫 (keratocysts)。
- 與 eccrine epithelioma 有組織學重疊但臨床特徵相當不同；eccrine epithelioma 為更廣泛的腫瘤，可侵犯皮下脂肪，伴明顯纖維增生性間質，汗管瘤樣特徵通常不廣泛，常見神經周圍浸潤。
- 汗管瘤無有絲分裂。
- 與 microcystic adnexal carcinoma 在小切片中可能無法區分，因此臨床病理對照至關重要。
圖 33-119：汗管瘤 (A, B)，注意這些小丘疹的典型眼周分布。
圖 33-120：汗管瘤，頰部廣泛受累。
圖 33-121：汗管瘤，真皮內見特徵性上皮條帶與小囊腫，有緻密硬化的纖維間質。
圖 33-122：汗管瘤，注意上皮條帶與導管分化。