Diffuse cutaneous mastocytosis

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臨床特徵

• Diffuse cutaneous mastocytosis 非常罕見，主要侵犯兒童，僅罕見於成人。
• 皮膚呈 erythrodermic、常搔癢，因 mast cells 廣泛浸潤而呈厚實的麵團狀或鬆軟質地，表面紋路加強。
• 皮膚偶呈紅、黃棕、peau d’orange 或粒狀皮革（peau chagrine）外觀；有時可見苔癬化。
• 輕微外傷後常出現 urtication 與水疱形成；可發生泛發性水疱，有時模仿 staphylococcal scalded skin syndrome 或 bullous erythema multiforme。

病程

• Diffuse cutaneous mastocytosis 常於第三至第五年消退。
• 全身性症狀包括 flushing、hypotension、shock 與腹瀉。