臨床特徵 (Clinical Features)
- 瀰漫性皮膚肥大細胞增多症 (diffuse cutaneous mastocytosis) 極為罕見，主要侵犯兒童，僅偶見於成人。
- 皮膚呈紅皮症 (erythrodermic) 表現，常有搔癢，且由於肥大細胞 (mast cell) 的廣泛浸潤，皮膚呈現厚實的麵團樣或浸潤腫脹 (doughy or boggy) 質地，並伴有皮表紋理加深 (accentuation of surface markings)。
- 偶爾，皮膚可呈現紅色、黃棕色、「橘皮樣」(‘peau d’orange’) 或粒面皮革樣 (‘peau chagrine’，grain leather) 的外觀。
- 有時可見苔癬化 (lichenification)。
- 輕微外傷後出現風疹 (urtication) 與水疱形成 (blister formation) 為常見表現。
- 可能發生全身性水疱形成 (generalized blistering)，有時類似 staphylococcal scalded skin syndrome 或 bullous erythema multiforme。
- 瀰漫性皮膚肥大細胞增多症通常於第三至第五年間自行緩解。
- 全身性症狀包括潮紅 (flushing)、低血壓 (hypotension)、休克 (shock) 與腹瀉 (diarrhea)。
圖 29-350：色素性蕁麻疹 (Urticaria pigmentosa)：注意病灶呈全身性分布。取自已故 N.P. Smith 醫師之收藏，英國倫敦 Institute of Dermatology。
Fig. 29.350 Urticaria pigmentosa: note the generalized distribution of the lesions. From the collection of the late N.P. Smith, MD, the Institute of Dermatology, London, UK.