臨床特徵
- Maculopapular cutaneous mastocytosis 為 mastocytosis 最常見表現，佔皮膚病例 80%，發生率約 1 : 1000–1 : 8000 live births。
- 最常見於兒童，無性別偏好；病灶可於出生時或第一年內出現。
- 病灶為 pruritic、erythematous 或 red-brown 的圓至卵圓形 macules、papules 與 plaques，常達 2–3 cm 直徑；好發於軀幹，任何部位（含黏膜）皆可受侵犯。
- Darier sign 特徵性陽性，病人可有泛發性 dermographism；偶發水疱，罕見泛發並模仿原發或後天性水疱性皮膚病。
- 成人病灶更常瀰漫散布、色素較深、傾向斑狀；可有 telangiectasia，故有 telangiectasia macularis eruptiva perstans 之名。
病程與預後
- 多數兒童病例於青春期前或期間自發消退。
- 成人病例傾向持續，應永遠排除 systemic mastocytosis；即使存在 systemic mastocytosis，病程仍傾向 indolent，對存活無影響。
圖 29-348：Urticaria pigmentosa：可見眾多棕色斑與丘疹。