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疾病定義與分類

  • Extramedullary hematopoiesis (EMH)(又稱 myeloid metaplasia)描述造血組織在骨髓以外的發育。
  • 最常與潛在的 myeloproliferative neoplasm 或 myelodysplastic syndrome 相關,通常為 chronic idiopathic myelofibrosis。

臨床特徵

  • 較少見於 lymphoma 或 metastatic carcinoma 取代骨髓後、儲積性疾病,以及各種原因的嚴重貧血(含 hereditary spherocytosis、sickle cell anemia、Rhesus incompatibility、twin-to-twin transfusion)。
  • 亦見於嚴重子宮內感染後及接受 myeloid growth factors 的病人。
  • EMH 主要見於肝與脾;其他部位的 EMH 罕見。
  • 皮膚臨床表現多變。