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定義與分類
- Congenital self-healing histiocytosis（CSH，又稱 congenital self-healing reticulohistiocytosis、Hashimoto-Pritzker disease）為罕見疾病，被歸類為 LCH 的先天性自癒型 (congenital self-healing variant)。
- 兩性受影響機率相等。
臨床表現
- 病灶可單發或多發，解剖分布廣泛。孤立病灶通常為直徑達 1 cm 的柔軟紅色結節，可有潰瘍；多發病灶多為直徑數毫米至 1 cm 的紅棕色丘疹結節，傾向成批 (successive crops) 出現。
- 疾病幾乎總是局限於皮膚，無全身症狀；偶有內臟侵犯及單一眼部病灶之報告。
- 病灶於出生時即存在或於圍產期出現，通常為廣泛分布的紅斑、藍色或棕色、直徑 2–15 mm 的斑、丘疹與結節，黏膜不受累。30% 病例為孤立性紅棕色無症狀結節。常見中央潰瘍伴壞死與結痂；亦可出現水疱或大疱病灶，後者癒合可遺留 anetoderma 樣疤痕。
- 好發於頭皮、臉、軀幹、近端肢體，掌蹠有時受累。極罕見之皮外表現含肝腫大及輕度血液學異常（如 lymphocytosis）。
- 與 LCH 不同，病灶必定消退，通常於 3–4 個月內，遺留色素減退或增加之斑或斑塊。
病程與監測
- 多數病例完全或部分消退而不復發，較具侵襲性之病程罕見；整體預後一般良好。
- 復發通常非其特徵，但 CSH 病人仍需持續觀察，因有少數病人會發展出 LCH 樣特徵（反覆病灶、骨侵犯、diabetes insipidus）；具水疱大疱病灶者風險可能特別高。
組織病理特徵
- 上真皮可見表皮趨向性 (epidermotropic) 大型組織球浸潤，胞質嗜伊紅，核呈凹陷或腎形、空泡狀；常伴中性球、嗜酸性球、淋巴球與黃色瘤細胞 (xanthoma cells)。
- CSH 在組織學上與 LCH 無法區分，惟據報告前者較常見高含量嗜酸性球、壞死與潰瘍。
鑑別診斷
- 鑑於組織學與免疫組化的相似性，CSH 與多系統 LCH 之區分有賴於 CSH 缺乏嚴重全身侵犯，以及病灶自行消退之特性。