疾病定義
- Kikuchi-Fujimoto disease (KFD)（histiocytic necrotizing lymphadenitis）為相對罕見的自限性反應性疾病，特徵性表現為頸部淋巴結腫大，伴全身症狀（發燒、體重減輕、盜汗），較常見於年輕女性，尤其遠東地區；兒童亦可受影響。
臨床特徵
- 皮膚侵犯曾於 up to 40% 病人被描述。特異性皮膚病灶包括斑與丘疹，較罕見結節、斑塊、膿疱或潰瘍性病灶；皮下病灶罕見。
- 可發生於全身任何處，好發顏面、軀幹與上肢。
- 非特異性皮膚相關：leukocytoclastic vasculitis 與 erythema multiforme。亦曾描述與 lupus erythematosus 相關，但 lupus erythematosus 之淋巴結炎組織學與 KFD 相同，故文獻所報病人很可能一開始即為 lupus erythematosus。單一病例皮膚病變與 Sjögren syndrome 相關。
致病機轉與組織病理
- 雖曾提出與病毒感染（含 EBV）之可能關係，多數病例未獲證實。
- 近期依一系列病例提出 KFD 之組織學診斷標準，最一致的發現包括：基底細胞水腫變性 (hydropic degeneration of basal cells)、壞死性角質形成細胞 (necrotic keratinocytes)，以及由淋巴球與 histiocytes 組成、含不等量核碎屑 (nuclear debris)、無嗜中性球的淺與深層血管周及局部間質浸潤。
- 部分組織球細胞為 plasmacytoid monocytes；部分 histiocytes 核呈新月形並貼向細胞質膜。
- 皮下侵犯見於 up to 60% 病例。表皮變化含 acanthosis、hyperkeratosis、parakeratosis，常有乳頭真皮水腫。其他發炎細胞（如 plasma cells、eosinophils）罕見；有時可辨識間質黏液 (interstitial mucin)。
- 免疫組化：histiocytes 對 CD68 與 CD163 陽性，可對 myeloperoxidase 陽性；plasmacytoid monocytes 對 CD123 陽性；淋巴球為 T 細胞，CD8 陽性細胞似較明顯。
鑑別診斷
- 包括 pityriasis lichenoides、lupus erythematosus，以及與 EBV 感染相關的抗生素引起不良藥疹。
- Pityriasis lichenoides：有壞死性角質形成細胞與基底細胞水腫變性，但浸潤以淋巴球為主，核碎屑（若有）很局部。
- 與 lupus erythematosus 區分極困難，因淋巴結變化可能相同；區分依臨床病理對照、免疫螢光，以及皮膚病灶中組織球稀少而漿細胞存在。
- 與 EBV 感染相關抗生素引起不良藥疹之組織學與 KFD 相同，區分依臨床資訊。
註：本檔出現的圖片（Fig. 29.268 為 intralymphatic histiocytosis、Fig. 29.269 為 LCH）圖說均非本檔 KFD 疾病，依規定不嵌入。