疾病定義
- 淋巴管內組織球症 (Intralymphatic histiocytosis, IH)(intravascular lymphangitis、intravascular histiocytosis)為罕見疾病,文獻迄今描述病例相對少。
臨床特徵
- 較常見於中老年女性,好發於上肢與下肢,較少見於顏面。
- 近半數病例與 rheumatoid arthritis 相關,且常出現在受該病侵犯之關節附近。
- 外觀由界限不清的斑塊到模擬 livedo reticularis 的型態不等。
- 部分病人伴有另一種慢性發炎,部分則無明顯相關疾病。支持慢性發炎角色的證據:IH 曾發生於置入金屬關節假體之術後疤痕、乳房切除術後,以及與大腸癌、扁桃腺炎、外陰潰瘍相關之病例。
- 對治療反應差,傾向持續存在。
註:本 eng 檔僅完整出現 IH 之臨床特徵段落;其致病機轉與組織病理之內文於本檔未出現(散入相鄰檔),故從略。