Intralymphatic histiocytosis
Intralymphatic histiocytosis
臨床特徵 (Clinical Features)
- 淋巴管內組織球增多症 (intralymphatic histiocytosis, IH)（intravascular lymphangitis、intravascular histiocytosis）是一種罕見疾病，目前文獻中描述的病例相對較少。
- 較常見於中年至老年女性，好發於上肢與下肢，較少見於顏面。
- 將近半數與 rheumatoid arthritis 相關的病例，發生在受此疾病侵犯之關節的鄰近部位。
- 外觀變化多端，可從界線不清的斑塊 (plaques) 到類似 livedo reticularis 的型態。
- 在某些病人身上，本病與另一種形式的慢性發炎相關聯；而在其他病人則無明顯的相關疾病。
- 慢性發炎所扮演的角色，受到下列報告的支持：IH 發生於置入金屬關節義體 (metallic joint prosthesis) 後的手術後疤痕中、發生於乳癌 mastectomy 之後，以及與結腸癌 (colonic cancer)、扁桃腺炎 (tonsillitis) 和外陰潰瘍 (vulval ulceration) 相關聯而發生的病例。
- 對治療的反應不佳，且病灶往往持續存在 (persistence tends to be the rule)。
Hemophagocytic lymphohistiocytosis