概論與定義
- 組織球症 (histiocytoses) 為一群異質性的反應性與腫瘤性疾病，其中樹突細胞 (dendritic) 或單核-巨噬細胞系 (monocyte–macrophage lineage) 的細胞在包括皮膚等多種組織中增生。
- 因相對罕見、用語不精確及對病灶細胞確切來源缺乏認識，長期造成相當混淆。
細胞學基礎
- 「histiocyte」一詞泛指組織內的免疫細胞群，含 macrophages 與 dendritic cells。Macrophages 吞噬能力強，主要作為抗原呈現細胞；dendritic cells 主為具抗原呈現功能的輔助細胞。
- 兩群區分常不明確，因兩類細胞具相當可塑性，其特性隨發育階段與/或所處微環境而改變，導致功能、型態與免疫表型有相當重疊。
- 多數 histiocytes 源自 CD34+ 骨髓前驅細胞，部分可源自間質細胞（如 FDCs）甚至淋巴球。簡化觀點：後續發育循兩途徑之一，分化為 CD14– 或 CD14+ 細胞；前者產生 Langerhans cells，後者為真皮樹突細胞或 monocyte/macrophages 之來源。
分類
- 本版採用 Histiocyte Society 近期提出的修訂分類，整合組織學、表型、分子、臨床與影像特徵，辨識五大類疾病：
- 皮膚與黏膜皮膚（非 Langerhans 細胞）histiocytoses
- Rosai-Dorfman disease (RDD)
- 惡性 histiocytoses
- hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) 與 macrophage activation syndrome
- 歷史上 LCH 與非 Langerhans 細胞 histiocytoses 分開；但因發現 LCH 與 Erdheim-Chester disease (ECD) 間有共享之遺傳異常與臨床特徵，二者連同 indeterminate cell histiocytosis 被歸入 Langerhans 細胞相關群。
- 皮膚與黏膜皮膚 histiocytoses 涵蓋 xanthogranuloma 家族及 multicentric reticulohistiocytosis (MRH)；皮膚 RDD 亦納入此群，與經典散發性 RDD 及繼發於遺傳易感狀況之 RDD 分開。
- 惡性 histiocytosis 包括先前診斷為 histiocytic sarcoma (HS)、interdigitating dendritic cell (IDC) sarcoma、Langerhans cell sarcoma (LCS) 與 indeterminate cell sarcoma 者，可原發或繼發於其他惡性腫瘤。
- 另有兩個未列於表中的疾病將先討論：皮膚 Kikuchi-Fujimoto disease (KFD) 與 intralymphatic histiocytosis (IH)。
表 29-5：組織球症 (the histiocytoses) 之分類。