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疾病定義與分類

  • 脛前淋巴漿細胞斑塊 (Pretibial lymphoplasmacytic plaque),最初描述為孤立性良性原發皮膚漿細胞增多症,為 pseudolymphoma 的一個變異型,特徵性發生於兒童與青少年,並顯著好發於脛前區。
  • 迄今多數描述病例為高加索人。

臨床特徵

  • 表現為單發、紅棕色、長期存在(常達數年)、有鱗屑的紅斑性斑塊,大小由 less than 1 to 4 cm;亦可見丘疹性病灶。
  • 行為良性,但治療困難。

致病機轉與組織病理

  • 病因不明。表皮呈 acanthosis 與 hyperkeratosis 並局部 parakeratosis。
  • 下方淺與深真皮有中度至明顯的血管周與附屬器周單核細胞浸潤,由淋巴球與大量成熟漿細胞組成。
  • 部分病例見表皮與汗腺局部介面發炎;偶可辨識上皮樣細胞肉芽腫 (epithelioid cell granulomas)。

鑑別診斷

  • Primary cutaneous plasmacytosis:臨床以多發斑塊、好發軀幹為特徵,幾乎僅見於亞洲人,組織學浸潤幾乎全由成熟 polytypic 漿細胞組成。
  • Acral pseudolymphomatous angiokeratoma of children (APACHE):疣狀丘疹病灶,常於肢端部位,組織學表皮變化較顯著,真皮浸潤以淋巴球為主、漿細胞少,並有明顯小血管通道增生。
  • T cell-rich angiomatous polypoid pseudolymphoma (TRAPP):單發息肉狀病灶,好發成人,浸潤以 T 淋巴球為主、漿細胞極少或無,並有眾多小血管。