臨床特徵 (Clinical Features)
- 脛前淋巴漿細胞性斑塊 (pretibial lymphoplasmacytic plaque) 最初被描述為孤立性良性原發性皮膚漿細胞增多症 (isolated benign primary cutaneous plasmacytosis)，是 pseudolymphoma 的一種變異型，特徵性地發生於兒童與青少年，並對脛前 (pretibial) 區域有明顯偏好。
- 目前所描述的多數病例為高加索人 (Caucasians)。
- 表現為單一、紅棕色、長期存在（常達數年）、有鱗屑的紅斑性斑塊 (erythematous plaque)，大小由小於 1 至 4 cm 不等。亦可見丘疹性 (papular) 病灶。
- 其行為屬良性，但治療困難。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 此過程的病因不明。
- 表皮顯示棘層肥厚 (acanthosis) 與角化過度 (hyperkeratosis)，並伴局部角化不全 (focal parakeratosis)。
- 在其下方的淺層與深層真皮，可見中度至顯著的血管周圍 (perivascular) 及附屬器周圍 (periadnexal) 單核細胞浸潤，由淋巴細胞 (lymphocytes) 與眾多成熟漿細胞 (mature plasma cells) 組成。
- 部分病例可見表皮與汗腺 (sweat glands) 的局部界面發炎 (focal interface inflammation)。偶見上皮樣細胞肉芽腫 (epithelioid cell granulomas)，但罕見。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 原發性皮膚漿細胞增多症 (primary cutaneous plasmacytosis)：臨床上以多發斑塊為特徵、偏好軀幹，幾乎只發生於亞洲人 (Asians)，組織學上由幾乎完全為成熟多型性漿細胞 (mature polytypic plasma cells) 的浸潤所組成。
- 兒童肢端假性淋巴瘤樣血管角化瘤 (acral pseudolymphomatous angiokeratoma of children, APACHE)：由疣狀丘疹性病灶組成，通常位於肢端部位，組織學特徵為更顯著的表皮變化，以及真皮內以淋巴細胞為主、漿細胞稀少的浸潤，並伴小血管腔 (small vascular channels) 的顯著增生。
- 富 T 細胞性血管樣息肉狀假性淋巴瘤 (T cell-rich angiomatous polypoid pseudolymphoma, TRAPP)：表現為單一息肉狀病灶，偏好成人，由顯著的真皮浸潤組成，其成分為 T 淋巴細胞 (T lymphocytes)、漿細胞稀少或無漿細胞，並有眾多小血管。
- 顯著的嗜伊紅性白血球 (prominent eosinophils)。Kimura disease 形態上類似，但臨床上多數患者為亞洲人，並有周邊血液嗜伊紅性白血球增多 (peripheral blood eosinophilia) 及血清 IgE 升高。
- 帶有顯著梭形細胞 (spindle cells) 的病灶較易與其他梭形細胞腫瘤混淆，鑑別診斷包括 solitary fibrous tumor、FDC sarcoma 及 nodular fasciitis。
- 與 IgG4-RD 的區分需要密切的臨床病理對照 (clinicopathological correlation) 並應用已達共識的診斷標準。
圖 29-267：皮膚的發炎性假性腫瘤 (inflammatory pseudotumor of the skin)：浸潤由淋巴細胞 (lymphocytes) 與明顯的漿細胞 (plasma cells) 組成。
Fig. 29.267 Inflammatory pseudotumor of the skin: the infiltrate consists of lymphocytes and conspicuous plasma cells.