🗂 總目錄 ｜ 📖 英文原文 ｜ 📝 完整翻譯 ｜ ⭐ 精華筆記（本篇）
疾病定義與分類
- Castleman disease (CD)（giant lymph node hyperplasia、angiofollicular lymph node hyperplasia）為罕見的 B 細胞淋巴增生性疾病，主要侵犯淋巴結。
- 分為單中心 (unicentric)（通常無全身症狀）與多中心 (multicentric)（通常有全身症狀）兩型；部分病例與 HIV/AIDS 及 HHV8 感染相關（但並非所有 HHV8 相關病例皆 HIV 陽性）。
- 兩大組織學變異型：hyaline vascular type 主見於單中心疾病；plasma cell type 主見於多中心疾病及 HIV 相關病例。
臨床特徵
- 皮膚侵犯屬例外，僅少數病例報告，且主要與多中心 plasma cell 變異型相關。
- 皮膚表現為丘疹、結節或斑塊，已報告於軀幹與四肢，罕見於顏面。
致病機轉與組織病理
- CD 似因 IL-6 分泌所致，無論特發性病例或 HHV8 相關病例皆然。
- 皮膚病灶呈真皮、有時皮下浸潤，主要由無細胞學非典型的 polyclonal 漿細胞組成；背景通常血管增多。
- 罕見病例外觀較似 hyaline vascular type，可見硬化帶環繞含萎縮 germinal centers 與擴張 mantle zones（呈 onion ring pattern）的浸潤。