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皮膚 Castleman 病 (Cutaneous Castleman disease)

臨床特徵 (Clinical Features)

• Castleman 病 (Castleman disease, CD)（巨大淋巴結增生 (giant lymph node hyperplasia)、血管濾泡性淋巴結增生 (angiofollicular lymph node hyperplasia)）是一種罕見的 B 細胞淋巴增生性疾病 (B-cell lymphoproliferative disorder)，主要侵犯淋巴結，可呈單中心型 (unicentric)（通常無全身性症狀）或多中心型 (multicentric)（通常伴有全身性症狀），且有一定比例的病例與 HIV/AIDS 及 HHV8 感染相關。然而，並非所有與 HHV8 感染相關的病例都是 HIV 陽性。
• 主要有兩種組織學變異型，即透明血管型 (hyaline vascular type)（主要見於單中心型疾病）與漿細胞型 (plasma cell type)（主要見於多中心型疾病及與 HIV 感染相關的病例）。
• CD 的皮膚侵犯極為罕見，僅有少數病例報告，且主要與本病的多中心漿細胞變異型 (multicentric plasma cell variant) 相關。皮膚表現為丘疹 (papules)、結節 (nodules) 或斑塊 (plaques)，已有報告侵犯軀幹與四肢，而臉部受侵犯則罕見。

致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)

• 無論是特發性 (idiopathic) 病例或與 HHV8 相關的病例，CD 似乎都是由 IL-6 的分泌所致。
• 在皮膚病灶中，可見真皮層（有時延伸至皮下組織）的浸潤，主要由多株性漿細胞 (polyclonal plasma cells) 組成，無細胞學異型性 (cytological atypia)。
• 背景中通常有血管增生 (increased vascularity)。
• 在罕見病例中，其表現較類似於本病透明血管型 (hyaline vascular type) 所見：可見硬化帶 (bands of sclerosis) 圍繞著浸潤灶，其中具有萎縮的生發中心 (atrophic germinal centers) 與擴大的套區 (expanded mantle zones)，呈洋蔥環狀排列 (onion ring pattern)。