疾病定義
- 移植後淋巴增生性疾病 (Post-transplant lymphoproliferative disorders, PTLD) 依 WHO 定義為實質器官、骨髓或幹細胞同種異體移植病人因免疫抑制所致的淋巴樣或漿細胞增生。
- 疾病譜很廣，包含多株與單株 B 細胞（多但不一定由 EBV 驅動）及 T 細胞增生。
臨床特徵
- 發生率 around 2%，預後不一，存活率介於 between 50% and 80%。
- 由 EBV 驅動者多早發，未由病毒驅動者多晚發。
- 發生率較高者：兒童、移植時 EBV 血清陰性者、heart–lung、lung 或 gastrointestinal 移植病人；腎移植病人發生率較低。
- 結外侵犯常見，尤其肺、胃腸道、CNS，甚至移植器官本身。
- 皮膚侵犯極罕見，文獻報告 no more than 30 cases；通常局限於皮膚，可影響兒童與成人，無性別差異。表現為單發或多發丘疹、結節或斑塊，可侵犯四肢、軀幹或顏面。
- 皮膚病變病人預後傾向良好，減少或停止免疫抑制後可見改善或完全消退。
致病機轉與組織病理
- 多數 B 細胞增生由 EBV 驅動；EBV 陰性病例機轉不明，可能與其他病毒或慢性抗原刺激有關。
- 組織學分為三型：early lesions (plasmacytic hyperplasia)、polymorphic PTLD、monomorphic PTLD。
- Early lesions：漿細胞增生伴成熟淋巴球及偶見 immunoblasts；通常可測得 EBV，無 clonality。
- Polymorphic PTLD：明顯真皮、常含皮下浸潤，由成熟漿細胞、immunoblasts、小至中型不規則淋巴球組成，部分細胞似 Hodgkin 或 Reed-Sternberg 細胞；通常可測得 EBV 與 B 細胞克隆。
- Monomorphic PTLD：包含發生於免疫健全宿主之 B 與 T/NK 淋巴瘤（marginal zone lymphoma 以外的多數惰性 B 細胞淋巴瘤不包括在內）。Monomorphic T 細胞 PTLD 遠少於 B 細胞系；皮膚主要為 anaplastic large T-cell lymphoma，通常可測得 T 細胞克隆，EBV 僅例外可測得。
圖 29-249：移植後 B 細胞淋巴增生性疾病，腎移植後出現大型肛周斑塊，減少免疫抑制後腫瘤消退。
圖 29-250：移植後 B 細胞淋巴增生性疾病，高倍視野顯示漿細胞樣分化。
圖 29-251：移植後 B 細胞淋巴增生性疾病，腫瘤細胞表現 CD138。