皮膚移植後淋巴增生性疾病 (Cutaneous Post-transplant Lymphoproliferative Disorders)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 移植後淋巴增生性疾病 (post-transplant lymphoproliferative disorders, PTLDs) 由 WHO 定義為：發生於接受實質器官、骨髓或幹細胞同種異體移植 (allograft transplant) 病人，因免疫抑制 (immunosuppression) 而續發的淋巴樣或漿細胞樣增生。
- PTLD 的疾病譜系非常寬廣，包含多株 (polyclonal) 與單株 (monoclonal) B 細胞增生（通常但不一定是由 EBV 所驅動）以及 T 細胞增生。
- PTLD 的發生率約為 2%，預後不一，存活率介於 50% 至 80% 之間。
- 由 EBV 驅動的病灶通常於早期表現，未由病毒驅動者則通常於晚期表現。
- PTLD 的發生率在以下族群中較高：兒童、移植當時 EBV 血清陰性 (seronegative) 者，以及接受心肺、肺臟或腸胃道移植的病人。腎臟移植病人的 PTLD 發生率較低。
- 結外侵犯 (extranodal involvement) 常見，特別是在肺臟、腸胃道、CNS，甚至是被移植的器官本身。
- PTLD 侵犯皮膚 (cutaneous involvement) 非常罕見，文獻報告不超過 30 例。它通常侷限於皮膚，可影響兒童與成人，無性別偏好。
- 表現為單一或多發的丘疹、結節或斑塊，可侵犯四肢、軀幹，或臉部。
- 患有皮膚病灶的病人傾向有良好預後，隨著免疫抑制的減量或停用，可見病灶改善或完全消退。
致病機轉與組織病理特徵 (Pathogenesis and Histopathological Features)
- 如前所述，大多數 B 細胞增生病例是由 EBV 所驅動。EBV 陰性病例的致病機轉並不清楚，但可能與其他病毒或慢性抗原刺激 (chronic antigenic stimulation) 有關。
- 組織學上，PTLD 被分為早期病灶 (early lesions，漿細胞增生 [plasmacytic hyperplasia])、多形性 PTLD (polymorphic PTLD) 與單形性 PTLD (monomorphic PTLD)。
- PTLD 的早期病灶由漿細胞 (plasma cells) 增生，伴隨成熟淋巴球與偶見的免疫母細胞 (immunoblasts) 所組成。通常可顯示 EBV，且不具株系性 (clonality)。
- 在 polymorphic PTLD 中，可見明顯的真皮、且常為皮下的浸潤，由成熟漿細胞、免疫母細胞，以及小至中型不規則淋巴球所組成 (Figs 29.249–29.253)。部分細胞可能類似 Hodgkin 或 Reed-Sternberg cells。通常可顯示 EBV 與 B 細胞株系。
- 單形性 PTLD (monomorphic PTLD) 包含發生於免疫健全宿主 (immunocompetent host) 的 B 與 T/NK 淋巴瘤，但大多數惰性 (indolent) B 細胞淋巴瘤（marginal zone lymphoma 除外）並不包含在內。
- 單形性 T 細胞 PTLD 遠較 B 細胞系者少見。任何型別的 T 細胞淋巴瘤皆可能出現，而在皮膚，主要描述的是 anaplastic large T-cell lymphoma。通常可顯示 T 細胞株系，但僅在極例外情況下偵測到 EBV。
圖 29-249：移植後 B 細胞淋巴增生性疾病 (Post-transplantation B-cell lymphoproliferative disorder)：此病人於腎臟移植後產生一大片肛周斑塊 (perianal plaque)。腫瘤隨著免疫抑制減量後消退。
Fig. 29.249 Post-transplantation B-cell lymphoproliferative disorder: this patient developed a large perianal plaque following renal transplantation. The tumor regressed following reduction in immunosuppression.
圖 29-250：移植後 B 細胞淋巴增生性疾病 (Post-transplantation B-cell lymphoproliferative disorder)：高倍視野顯示漿細胞樣分化 (plasmacytoid differentiation)。
Fig. 29.250 Post-transplantation B-cell lymphoproliferative disorder: high-power view showing plasmacytoid differentiation.
圖 29-251：移植後 B 細胞淋巴增生性疾病 (Post-transplantation B-cell lymphoproliferative disorder)：腫瘤細胞表現 CD138。
Fig. 29.251 Post-transplantation B-cell lymphoproliferative disorder: the tumor cells express CD138.
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