疾病定義與臨床特徵
- 慢性光化性皮膚炎 (Chronic actinic dermatitis, CAD；actinic reticuloid、photosensitivity dermatitis) 為一種病因不明的罕見慢性光敏性反應，因可類似淋巴瘤而具特殊重要性。
- 好發於中年或老年男性，但任一性別的年輕成人亦可受影響；除高加索人與亞洲人外，黑人族群亦偶見。蘇格蘭盛行率估計為每 10 萬人 16 例。
- 常有過敏性接觸性皮膚炎、慢性異位性皮膚炎、脂漏性皮膚炎或多形性日光疹病史；常先被診斷為接觸過敏，之後才意識到光敏成分。
- 病人發生劇癢、脫屑、紅斑性疹，初限於日光暴露區 (尤其臉、後頸、手)，但亦發於遮蓋部位；眼瞼侵犯可提示過敏性接觸反應。進展後出現水腫、苔癬化、增厚的斑塊與平頂丘疹；嚴重時病灶於暴露區融合，形成獅面 (leonine facies)。
- 病人易出現紅皮症，可類似 Sézary 症候群，部分有掌蹠侵犯。循環 Sézary 細胞常見，有時量高 (占白血球 2.5–18%)，尤見於紅皮症病人，此時常見輔助/抑制 T 細胞比值反轉。常有淋巴結病變。光敏性可隨時間改善，罕見接觸過敏亦消退。曾報告一例伴成人 T 細胞白血病。
圖 29-180：慢性光化性皮膚炎，明顯紅斑、水腫與皮膚增厚。
圖 29-181：慢性光化性皮膚炎，明顯苔癬化。
致病機轉
- CAD 與對紫外線 (UV) B (290–320 nm)、UVA (320–400 nm) 及部分可見光譜 (400–700 nm) 之敏感性有關。
- 病人亦常有接觸過敏證據，被牽涉的過敏原包括 sesquiterpene lactone mix、composite oleoresins、橡膠成分、potassium dichromate、防曬成分 (benzophenone、butyl methoxydibenzoylmethane、ethylhexyl benzophenone)、香料 (含 musk ambrette)，及近期的 p-phenylenediamine、parthenium、xanthium。偶有病人 HIV 陽性。
- 推測因 UV 過敏導致抗原辨識受損與抗原特異性抑制 T 細胞增加，可能造成慢性低度抗原刺激狀態，進而發展出非典型細胞免疫反應。
組織病理特徵
- 組織特徵多變。輕症病人切片可僅見慢性皮膚炎變化：角化不全 (parakeratosis)、棘層肥厚 (acanthosis)、海綿水腫 (spongiosis) 與淺層血管周圍慢性發炎細胞浸潤。
- 較廣泛者常見極緻密的細胞浸潤侵犯乳頭與網狀真皮，有時延伸入皮下脂肪；浸潤由淋巴球、組織球及不等量嗜酸性球與漿細胞組成。常見多核星狀肌纖維母細胞 (multinucleate stellate myofibroblasts)，偶見巨細胞顯著 (後者似與彈性纖維溶解灶相關)。
- 重要的是偶見大型非典型深染腦回狀淋巴樣細胞與大型轉化細胞，可引發皮膚淋巴瘤之疑慮；有絲分裂可顯著。表皮可有外滲 (exocytosis)，但類 Pautrier 微膿瘍特徵僅罕見。淺層真皮纖維化為常見表現。
- 超微結構檢查顯示大量 Sézary 型細胞。淋巴結通常呈皮膚病性淋巴結病 (dermatopathic lymphadenopathy)，罕見於副皮質區與竇見 Sézary 細胞。
圖 29-182：慢性光化性皮膚炎，緻密浸潤遍及真皮並見纖維化。
圖 29-183：慢性光化性皮膚炎，浸潤由淋巴球、嗜酸性球與組織球組成。
圖 29-184：慢性光化性皮膚炎，可見顯著漿細胞。
圖 29-185：慢性光化性皮膚炎，輕度細胞學異型，並見局部表皮親和性。
免疫表型與分子檢查
- 免疫組化結果多變。一般而言，早期病灶 CD4+ 輔助 T 細胞較多，隨嚴重度增加，CD8+ 抑制亞群通常占多數。真皮浸潤中常見 IgE 陽性樹突細胞。
- 少數病例伴淋巴瘤，但可能為巧合。DNA 流式細胞儀研究結果不一，從完全無非整倍體至 63% 病人有之。TCR 基因重組研究通常可解此疑難；雖偶見克隆族群，但近期一項 12 例 CAD 研究未發現 TCR 基因重組。迄今最大系列中，231 名 CAD 病人無人伴隨淋巴瘤。
鑑別診斷
- 缺乏充分臨床病史時，actinic reticuloid 可能於組織學上與斑片/斑塊期蕈狀肉芽腫或 Sézary 症候群混淆；罕見伴嚴重光敏的紅皮症性皮膚 T 細胞淋巴瘤使情況更複雜。
- 有助診斷的組織學要點：CAD 中出現多核星狀肌纖維母細胞、嗜酸性球與漿細胞，並缺乏 Pautrier 微膿瘍。actinic reticuloid 的 CD8+ 表型與蕈狀肉芽腫及 Sézary 症候群特徵性的 CD4+ 增生形成對比；周邊血液研究亦可顯示 CD4:CD8 比值下降甚或反轉。