臨床特徵 (Clinical Features)
- 慢性光化性皮膚炎 (chronic actinic dermatitis, CAD)（actinic reticuloid、photosensitivity dermatitis）是一種罕見、致病機轉不明的慢性光敏感反應；其重要性在於可能酷似 lymphoma。
- 本病主要發生於中老年男性。然而兩性的年輕成人也可能受累。除了高加索人 (Caucasians) 與亞洲人外，CAD 有時也出現在黑人族群。在蘇格蘭，盛行率估計為每十萬人中 16 人。患者常有 allergic contact dermatitis、慢性 atopic dermatitis、seborrheic dermatitis 或 polymorphous light eruption 的病史。確實，在認識到光敏感成分的意義之前，常已先記錄到接觸過敏 (contact allergy) 的初步診斷。
- 患者出現劇癢、脫屑、紅斑性皮疹，最初侷限於日曬部位，尤其是臉部、後頸與雙手。然而病灶也會在覆蓋部位（非曝曬處）出現。眼瞼受累可能指向 allergic contact reaction。隨著病情進展，發展出水腫性、苔癬化、增厚的斑塊以及表面平滑的丘疹 (Figs 29.180 與 29.181)。嚴重病例中，曝曬部位的病灶可能融合，形成獅面 (leonine facies)。
- CAD 患者易發生 erythroderma 的發作，可能酷似 Sézary syndrome，部分病例有手掌足底 (palmoplantar) 受累。循環中的 Sézary cells 很常見，有時數量很高（佔白血球的 2.5–18%），尤其在紅皮症 (erythrodermic) 患者，此時常可發現逆轉的 helper/suppressor T 細胞比值。常出現淋巴結病變 (lymphadenopathy)。光敏感性可能隨時間改善，少數情況下接觸過敏也會緩解。曾有一例與成人 T 細胞白血病 (adult T-cell leukemia) 相關的病例被報導。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- CAD 與對 ultraviolet (UV) B (290–320 nm)、UVA (320–400 nm) 以及部分可見光譜 (400–700 nm) 的敏感性有關。患者也常見接觸過敏 (contact allergy) 的證據，已被指認的過敏原包括 sesquiterpene lactone mix、composite oleoresins、橡膠成分 (rubber components)、potassium dichromate、防曬劑成分（benzophenone、butyl methoxydibenzoylmethane 與 ethylhexyl benzophenone）、香料（包括 musk ambrette），以及最近被指認的 p-phenylenediamine、parthenium 與 xanthium。偶有患者為 HIV 陽性。有人提出，因 UV 過敏所致的抗原辨識受損與抗原特異性抑制 T 細胞 (antigen-specific suppressor T cells) 增加，可能造成一種慢性低度抗原刺激的狀態，並隨後發展出非典型的細胞性免疫反應。
- 組織學特徵多變。受累較不嚴重患者的切片標本可能僅顯示慢性皮膚炎過程的特徵：parakeratosis、acanthosis、spongiosis 以及淺層血管周圍的慢性發炎細胞浸潤。在受累較廣泛的患者，常見極為緻密的細胞浸潤，侵犯真皮乳頭層與網狀層，有時延伸至皮下脂肪 (Fig. 29.182)。浸潤由淋巴球、組織球 (histiocytes) 以及數量不等的嗜酸性球 (eosinophils) 與漿細胞 (plasma cells) 組成 (Figs 29.183 與 29.184)。多核星狀肌纖維母細胞 (multinucleate stellate myofibroblasts) 常見，偶爾巨細胞 (giant cells) 為一明顯特徵。後者似乎特別與彈性纖維溶解 (elastolysis) 的病灶有關。值得注意的是，偶可發現大型非典型、深染的腦回狀淋巴樣細胞 (cerebriform lymphoid cells) 以及大型轉化細胞型態，可能引起對 cutaneous lymphoma 的懷疑。有絲分裂 (mitoses) 可能明顯。表皮可能顯示外滲 (exocytosis)，但類似 Pautrier microabscess 的特徵僅偶爾可見 (Fig. 29.185)。淺層真皮纖維化 (fibrosis) 為常見表現。
- 對 CAD 患者標本的超微結構檢查，已證實有大量 Sézary 型細胞。
- 淋巴結通常顯示 dermatopathic lymphadenopathy 的特徵，但少數情況下可在副皮質區 (paracortical region) 與竇 (sinuses) 中辨識出 Sézary cells。
- 免疫組織化學的結果多變。一般而言，在早期病灶的細胞浸潤中，CD4+ helper T 細胞較常見，但隨嚴重度增加，CD8+ suppressor 亞群通常佔優勢。真皮浸潤中常見 IgE 陽性的樹突細胞 (IgE-positive dendritic cells)。
- 雖然已記錄到少數合併 lymphoma 的病例，但這些可能是巧合。DNA 流式細胞儀 (DNA flow cytometry) 研究結果相互矛盾，從完全沒有非整倍體 (aneuploidy) 到 63% 的患者出現非整倍體不等。TCR 基因重排 (TCR gene rearrangement) 研究通常能解決此一難題。雖然偶有病例顯示出單株 (clonal) 細胞群，但在一項較近期的 12 例 CAD 研究中，並未發現 TCR 基因重排。在迄今發表的最大宗系列中，231 例 CAD 患者無一合併 lymphoma。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 在缺乏充分臨床病史的情況下，actinic reticuloid 在組織學上可能與斑片/斑塊期 (patch/plaque stage) 的 mycosis fungoides 或 Sézary syndrome 混淆。罕見發生的伴有嚴重光敏感性的紅皮症型 cutaneous T-cell lymphomas，使此問題更為複雜。有助於診斷的組織學要點包括：CAD 中存在多核星狀肌纖維母細胞 (multinucleate stellate myofibroblasts)、嗜酸性球與漿細胞，以及缺乏 Pautrier microabscesses。actinic reticuloid 的 CD8+ 表現型與 mycosis fungoides 和 Sézary syndrome 特有的 CD4+ 增生形成對比。同樣地，週邊血液的檢查可能顯示 CD4:CD8 比值下降甚至逆轉。
圖 29-180：慢性光化性皮膚炎 (chronic actinic dermatitis)：顯著的紅斑、水腫與皮膚增厚。From the collection of the late N.P. Smith, MD, The Institute of Dermatology, London, UK.
Fig. 29.180 Chronic actinic dermatitis: marked erythema, edema, and thickening of the skin. From the collection of the late N.P. Smith, MD, The Institute of Dermatology, London, UK.
圖 29-181：慢性光化性皮膚炎 (chronic actinic dermatitis)：明顯的苔癬化 (lichenification)。From the collection of the late N.P. Smith, MD, The Institute of Dermatology, London, UK.
Fig. 29.181 Chronic actinic dermatitis: prominent lichenification. From the collection of the late N.P. Smith, MD, The Institute of Dermatology, London, UK.
圖 29-182：慢性光化性皮膚炎 (chronic actinic dermatitis)：緻密的浸潤延伸貫穿整個真皮，並可見纖維化 (fibrosis)。
Fig. 29.182 Chronic actinic dermatitis: a dense infiltrate extends throughout the dermis and fibrosis is evident.
圖 29-183：慢性光化性皮膚炎 (chronic actinic dermatitis)：浸潤由淋巴球、嗜酸性球 (eosinophils) 與組織球 (histiocytes) 組成。
Fig. 29.183 Chronic actinic dermatitis: the infiltrate consists of lymphocytes, eosinophils, and histiocytes.
圖 29-184：慢性光化性皮膚炎 (chronic actinic dermatitis)：可見明顯的漿細胞 (plasma cells)。
Fig. 29.184 Chronic actinic dermatitis: conspicuous plasma cells are present.
圖 29-185：慢性光化性皮膚炎 (chronic actinic dermatitis)：有輕度細胞學非典型 (cytological atypia)。可見局部表皮趨向性 (focal epidermotropism)。
Fig. 29.185 Chronic actinic dermatitis: there is mild cytological atypia. Focal epidermotropism is evident.