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疾病定義與臨床特徵

  • 假性淋巴瘤性毛囊炎 (Pseudolymphomatous folliculitis) 不常見,表現於頭頸部,為孤立性紅色或紫紅色、無潰瘍的單發結節,直徑可達 3 cm。
  • 兩性受影響相等,多數病人在第四或第五個十年。

致病機轉

  • 絕大多數病例病因不明。曾報告一例有先前蟲咬史、兩例有先前外傷史、另一例證實有 B. burgdorferi DNA。
  • 明顯的毛囊中心性 (folliculocentricity) 與顯著樹突細胞族群,提示此病最可能代表對某尚未確定的毛囊抗原之旺盛過敏反應。

組織病理特徵

  • 主要診斷特徵為緻密的結節狀或瀰漫的毛囊中心性浸潤,伴毛皮脂腺單位 (pilosebaceous units) 增生與扭曲。
  • 浸潤通常被 grenz zone 與表皮相隔,可侵犯皮下;由淋巴球與不等量組織球、漿細胞,及部分病例的嗜酸性球組成。
  • 淋巴球通常小型,部分病例可見中至大型淋巴球,具不規則深染核或免疫母細胞外觀。淋巴濾泡罕見。組織球一般呈上皮樣外觀,常聚集於受侵的毛囊與皮脂腺周圍。可見小型非乾酪化肉芽腫。
  • 浸潤由 T 與 B 細胞混合族群組成;CD8+ T 細胞稀少。多數病例 T 細胞占多數,但部分 B 細胞數量相等或更多。上皮樣組織球與 CD68 抗體反應,S100 蛋白與 CD1a 抗體標示毛囊周圍樹突細胞聚集。B 細胞豐富變異型無免疫球蛋白輕鏈限制證據。

分子檢查

  • 一日本系列的基因重組研究一致為陰性,但近期一大型歐洲研究以 PCR 顯示部分病人有克隆性 TCR 重組,42 例中 3 例有克隆性免疫球蛋白基因重組,一例 TCR 與免疫球蛋白重鏈基因皆克隆性重組。克隆性病例與非克隆性病例在臨床與病理上無差異,但該研究中位追蹤僅 3 年,過短難下定論;若發現克隆性,建議密切追蹤。

鑑別診斷

  • 主要鑑別為假性淋巴瘤性血管角化瘤 (APACHE)。類似病灶亦曾以 PALEFACE (papular angiolymphoid proliferation with epithelioid features) 與 APA-HEL (angiolymphoid hyperplasia with high endothelial venules) 等名稱描述。與 APACHE 確有部分重疊,但 TRAPP 發生於頭與軀幹、為孤立病灶、偏好成人,且總為息肉狀並具上皮領圈 (epithelial collarette)、無界面變化。
  • 假性淋巴瘤性毛囊炎是否真正有別於其他無毛囊增生之皮膚淋巴樣增生仍有疑問;然而與淋巴瘤區分仍重要,因濾泡增生亦罕見地見於多種原發與續發的 T、B 細胞型皮膚淋巴瘤。孤立病灶、無異常表型,及以輕鏈免疫組化證實多株性皆支持良性診斷;但須謹慎解讀基因重組結果,因並非所有分子克隆性病灶皆為淋巴瘤。

治療與預後

  • 手術似為適當治療,僅有一例復發報告;即使未完全切除,病灶亦傾向自行消退。