假性淋巴瘤性毛囊炎 (Pseudolymphomatous Folliculitis)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 假性淋巴瘤性毛囊炎 (pseudolymphomatous folliculitis) 並不常見，好發於頭頸部，表現為單發的紅色或紫紅色 (violaceous)、無潰瘍的孤立性結節 (solitary nodules)，直徑可達 3 cm。
- 兩性受影響的比例相等，多數病人為四十至五十多歲（第四或第五個十年）。
- 手術似乎是適當的治療方式，因為僅有一例曾報告病灶復發。即使病灶未完全切除，仍傾向自發性消退 (spontaneously regress)。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 絕大多數病例的病因不明。曾有一例有先前昆蟲叮咬 (insect bite) 病史，兩例有先前外傷 (antecedent trauma) 病史，另有一例則證實有 B. burgdorferi DNA。
- 顯著的以毛囊為中心 (folliculocentricity) 之特性，以及明顯的樹突細胞 (dendritic cell) 族群，提示此病最可能代表對某種尚未確認之毛囊抗原 (follicular antigen) 的旺盛過敏反應 (hypersensitivity reaction)。
- 在背景中可見大量內襯著飽滿但非上皮樣 (epithelioid) 內皮細胞之小血管。這些血管具有淋巴結中所見之高內皮微靜脈 (high endothelial venules) 的特徵 (Fig. 29.176)。浸潤主要由 CD3 陽性淋巴細胞組成，且 CD4+ 與 CD8+ 細胞皆有呈現 (Figs 29.177–29.179)。B 細胞稀少。未見細胞學異型性 (cytological atypia)。可見嗜酸性球 (eosinophils) 與漿細胞 (plasma cells)。陳舊性病灶呈現某種程度的纖維化 (fibrosis)。
- 主要的診斷特徵為：存在緻密的結節狀或瀰漫性、以毛囊為中心的浸潤，並伴隨毛囊皮脂腺單位 (pilosebaceous units) 的增生與變形。此浸潤通常以一個 grenz zone 與表皮相隔，並可能侵及皮下組織 (subcutis)。浸潤由淋巴細胞組成，並夾雜數量不一的組織球 (histiocytes)、漿細胞，以及在某些病例中的嗜酸性球。淋巴細胞通常為小型，雖然在某些病例中可見到中型至大型的淋巴細胞，這些細胞具有不規則的深染核 (irregular hyperchromatic nuclei) 或免疫母細胞樣外觀 (immunoblastic appearance)。淋巴濾泡 (lymphoid follicles) 罕見。組織球一般呈上皮樣外觀，且常聚集於被浸潤的毛囊與皮脂腺周圍。可見小型非乾酪化肉芽腫 (noncaseating granulomata)。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 主要的鑑別診斷為假性淋巴瘤性血管角化瘤 (pseudolymphomatous angiokeratoma, APACHE)。類似的病灶亦曾以不同名稱被描述，包括成人與兒童具上皮樣特徵之丘疹狀血管淋巴樣增生 (papular angiolymphoid proliferation with epithelioid features in adults and children, PALEFACE)，以及伴高內皮微靜脈之血管淋巴樣增生 (angiolymphoid hyperplasia with high endothelial venules, APA-HEL)。其與 pseudolymphomatous angiokeratoma (APACHE) 無疑有某種程度的重疊。然而，TRAPP 發生於頭部與軀幹，表現為單發病灶，好發於成人，且總是呈息肉狀 (polypoid)、具有上皮領圈 (epithelial collarette) 並缺乏交界面變化 (interface change)。
圖 29-176:富含 T 細胞之血管瘤樣息肉狀假性淋巴瘤 (T-cell rich angiomatoid polypoid pseudolymphoma, TRAPP):血管與小淋巴細胞之高倍視野。
圖 29-177:富含 T 細胞之血管瘤樣息肉狀假性淋巴瘤 (T-cell rich angiomatoid polypoid pseudolymphoma, TRAPP):浸潤之詳細視野。
圖 29-178:富含 T 細胞之血管瘤樣息肉狀假性淋巴瘤 (T-cell rich angiomatoid polypoid pseudolymphoma, TRAPP):淋巴細胞表現 CD3。