疾病定義與臨床特徵
- 血管內假性 T 細胞淋巴瘤 (Intravascular pseudo-T-cell lymphoma)：罕見情況下，於外傷或多種發炎及腫瘤病變 (包括硬化性苔癬 lichen sclerosus、化膿性汗腺炎 hidradenitis suppurativa、血管瘤 hemangioma) 之皮膚切片中，可見淋巴管內的 CD30 陽性 (較少為 CD30 陰性) 胚芽細胞聚集。
- 行為似為良性，目前報告之病例皆無不良影響。
組織病理特徵
- 不等數量的真皮淋巴管被胚芽細胞增生所擴張，這些細胞常 (但非總是) CD30 陽性。其他 T 細胞標記如 CD3 與 CD4 通常表現；B 細胞標記陰性。增生細胞通常為多株性 (polyclonal)。
圖 29-171：血管內假性 T 細胞淋巴瘤，眾多擴張的淋巴管腔含胚芽淋巴樣細胞。
圖 29-172：血管內假性 T 細胞淋巴瘤，含胚芽淋巴樣細胞之擴張淋巴管的近觀。
圖 29-173：血管內假性 T 細胞淋巴瘤，許多但非全部胚芽細胞 T 細胞 CD30 陽性。
鑑別診斷
- 鑑別包括血管內 T、NK/T 或 B 細胞淋巴瘤與血管內組織球增多症 (intravascular histiocytosis)。臨床病理對照、免疫表型與克隆性研究對建立正確診斷至關重要。