疾病定義與分類
- 佩吉特樣網狀細胞增生症（pagetoid reticulosis, PR）罕見，以局部病灶及表皮內顯著的腫瘤性淋巴細胞增生為特徵。
- 歷史上局部型稱 Woringer-Kolopp 病、散播型稱 Ketron-Goodman 病；但多數散播型實為侵襲性表皮趨向性 CD8 陽性皮膚 T 細胞淋巴瘤、皮膚 γ/δ T 細胞淋巴瘤或腫瘤期 MF，故 pagetoid reticulosis 一詞應僅保留給局部型。
臨床特徵
- 多以單發紅斑病灶表現，緩慢增大成厚斑塊或局部成群斑塊，演變常歷時多年。
- 明顯好發於四肢；斑塊呈鱗屑、邊界銳利，可大至直徑 30 cm。
- 潰瘍、疣狀變化與腫瘤形成為常見併發症。
- 臨床易誤診為 Bowen 病斑塊、表淺型基底細胞癌、圓盤狀濕疹、乾癬，甚至乳房外 Paget 病。
- 區域淋巴結可能腫大，但組織學僅呈反應性變化。
致病機轉與組織病理
- 病理上幾乎完全為表皮內的異型單核細胞浸潤。
- 偶有報告腫瘤細胞表現 CLA 與 αEβ7（CD103，與上皮 E-cadherin 結合的黏附分子），提示黏附分子在此症極端表皮趨向性中扮演重要角色。
- 表皮呈過度角化和／或角化不全，伴棘層肥厚，常呈乾癬樣外觀。
- 上皮（尤其下部）被中至大型淋巴細胞浸潤，核大而不規則、胞質豐富且空泡化，常見核周暈。
- 細胞可呈單細胞瀰漫分布、類 Pautrier 微膿瘍構型，或位於大型空隙（lacunae）內；有絲分裂象有時明顯；附屬器上皮常受侵。
- 淺層真皮含血管周圍淋巴組織球浸潤，但異型細胞非常稀少或缺如。
免疫表型
- PR 為 CD45+ 造血細胞之增生，屬 T 細胞來源，表現全 T 細胞抗原 CD2、CD3、CD5，CD7 常缺失或下調。
- 已報告 T-helper（CD4+）與 T-suppressor/cytotoxic（CD8+）兩種表型；CD4/CD8 雙陰性型亦有描述（部分可能為 γ/δ T 細胞淋巴瘤）。
- 部分作者記錄 CD45RO（UCHL-1，記憶 T 細胞標記）缺失。
- 可見高度表現 CD30（>50%）與 Ki-67（50%）。
- 真皮浸潤由免疫表型正常之 T 細胞構成，混雜 B 細胞與巨噬細胞；多數病例顯示 TCR 基因單株重排。
病程與治療
- 病程通常惰性，對切除或放射治療有反應；同部位或遠處復發不少見。
- 偶有病例對治療相對抗拒、行為較進展，故建議長期追蹤。
鑑別診斷
- 須與掌蹠型蕈樣肉芽腫（mycosis fungoides palmaris et plantaris）區別：後者一律為 CD4+ 表型，臨床呈薄斑塊，而 PR 為增厚且常疣狀病灶；組織學區別主要依 PR 顯著的表皮趨向性。
- 主要鑑別為原發性皮膚 CD8 陽性侵襲性表皮趨向性細胞毒 T 細胞淋巴瘤：區別主要靠臨床（後者具廣泛皮膚病灶、進展且預後差），組織學外觀相同；但後者傾向有較明顯的真皮浸潤。
圖 29-86：佩吉特樣網狀細胞增生症，此廣泛紅斑病灶呈鱗屑與邊界銳利。
圖 29-87：佩吉特樣網狀細胞增生症，掃描視野顯示特徵性的乾癬樣增生。
圖 29-89：佩吉特樣網狀細胞增生症，表皮趨向性之高倍視野。