疾病定義與分類
- 毛囊趨向性蕈樣肉芽腫（folliculotropic mycosis fungoides）為罕見、生物學上獨特的 MF 變異型，以腦回狀（cerebriform）T 細胞之毛囊浸潤為特徵，常伴表皮被豁免。
- 部分病例伴毛囊黏液變性（follicular mucinosis），但非診斷必要條件。
- 曾以多種名稱描述：follicular MF、pilotropic MF、folliculotropic MF、MF presenting with follicular mucinosis、MF-associated follicular mucinosis、basaloid folliculolymphoid hyperplasia with alopecia。
臨床特徵
- 較常見於中年至老年男性，好發於頭頸部（尤其臉與頭皮），亦常見於軀幹，可侵犯四肢。
- 多以斑片、斑塊或成群丘疹表現，亦可見腫瘤期病灶。
- 劇烈搔癢與禿髮常見；較少見痤瘡樣病灶（如粉刺樣囊腫、膿皰、粟粒疹）。部分病人呈尖刺狀角化（spiky keratosis）；汗腺受侵者可有少汗（hypohydrosis）；黏液漏（mucinorrhea）與紅皮症罕見。
致病機轉
- 機轉不明；推測毛囊趨向性可能透過毛囊上皮表現 ICAM-1 及淋巴細胞表現 LFA-1 媒介。
- 基因表現譜研究顯示其傾向表現與發炎及表皮增殖路徑相關之基因，並與晚期、預後不良之典型 MF 聚集在一起。
組織病理特徵
- 定義性特徵為毛囊上皮被中至大型腦回狀細胞浸潤。
- 受侵毛囊內酸性黏多醣聚積（毛囊黏液變性）程度不一，常缺如。
- 其他特徵：基底樣毛囊增生（basaloid follicular hyperplasia）、肉芽腫性發炎、毛囊內外大量嗜伊紅球、毛囊囊狀變化甚至形成表皮樣囊腫與粉刺樣病灶。
- 肉芽腫性發炎通常繼發於毛囊破裂。其他非特異變化包括嗜中性膿皰、汗管趨向性、毛囊或表皮顯著的界面皮膚炎，及非毛囊上皮的表皮趨向性。
- 母細胞（blast cells）常多，部分病例可見大細胞轉化。
- 腫瘤性淋巴細胞通常為 T-helper 表型；母細胞出現時常為 CD30 陽性。
病程與預後
- 將其區分為特定疾病的主因，在於它比典型 MF 更難治療、疾病進展率較高、預後較差。
- 早期毛囊趨向性 MF 的無進展、無病及整體存活顯著差於典型 MF，結果較接近腫瘤期 MF。
- 即使一開始即較積極治療，結果仍不佳；可能存在腫瘤細胞生物學的內在差異影響結果。
鑑別診斷
- 須與毛囊扁平苔癬（lichen planopilaris）、偽淋巴瘤性毛囊炎（pseudolymphomatous folliculitis）、嗜伊紅性毛囊炎、毛囊型淋巴瘤樣丘疹病、毛囊黏液變性／黏液性禿髮區別。
- 毛囊扁平苔癬：有帶狀浸潤、膠樣小體明顯、缺乏異型毛囊趨向性淋巴細胞。
- 偽淋巴瘤性毛囊炎：毛囊呈活化外觀、無毛囊破壞、病灶多為單發且自行消退（但已有「克隆性偽淋巴瘤性毛囊炎」之描述）。
- 嗜伊紅性毛囊炎（Ofuji 病及 HIV 相關）可有毛囊黏液變性，但無異型毛囊趨向性淋巴細胞。
- 毛囊型淋巴瘤樣丘疹病：臨床特徵（成群自發消退之丘疹）較有助於區別。
圖 29-74：毛囊趨向性蕈樣肉芽腫，掃描視野顯示以毛囊為中心的淋巴樣浸潤。
圖 29-77：毛囊趨向性蕈樣肉芽腫，毛囊上皮被異型淋巴細胞浸潤。
圖 29-79：毛囊趨向性蕈樣肉芽腫，可見顯著的毛囊黏液變性。