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臨床特徵

  • 汗管趨向性蕈樣肉芽腫(syringotropic mycosis fungoides)中之汗管趨向性(syringotropism)非常罕見,常以小丘疹出現於斑片或斑塊期病灶背景中;較少從頭發生(de novo)。
  • 最常伴隨毛囊趨向性 MF(folliculotropic variant)。
  • 所謂汗管淋巴樣增生(syringolymphoid hyperplasia)表現為局部禿髮與無汗,可能代表汗管趨向性 T 細胞淋巴瘤的一種型態。
  • 罕見病例切片僅見細微變化、無淋巴樣異型性,此類病人應以重複切片仔細監測。
  • 男性較多(12 : 5);病灶多為局部,呈紅斑或棕色斑片與斑塊並覆有丘疹,常伴局部脫髮,潰瘍與瘢痕不少見,可見感覺減退(hypoesthesia)與無汗(anhidrosis)。
  • 因浸潤位置較深,對皮膚導向治療反應可能不佳,可能需局部放射治療。

組織病理特徵

  • 病灶以圍繞並浸潤汗腺與汗管上皮的緻密淋巴樣浸潤為特徵。
  • 已可診斷淋巴瘤者,可見明顯異型淋巴樣細胞,核增大、不規則、深染。
  • 汗腺上皮可增生,管腔常被閉塞。
  • 有時併存毛囊黏液變性(follicular mucinosis)或毛囊趨向性 MF;發生於典型 MF 背景者,可見伴表皮趨向性(epidermotropism)之異型淺層真皮浸潤。

免疫表型與分子

  • 淋巴細胞表現 CD2、CD3、CD4、CD45RO,已有 CD7 缺失之記錄。
  • Keratin 免疫組化有助於凸顯被破壞的汗腺上皮。
  • TCR 基因重排有助於診斷。

鑑別診斷

  • 肉芽腫性 MF 與肉芽腫性鬆弛皮膚(granulomatous slack skin)區別:後者浸潤通常更緻密並規律侵犯皮下,肉芽腫較不成形,噬淋巴細胞較多;肉芽腫性 MF 的彈力組織喪失通常為局灶性,肉芽腫性鬆弛皮膚則非常顯著;但組織學可重疊,可靠區別需臨床對照。
  • 其他可呈肉芽腫性發炎之皮膚淋巴瘤亦須考慮,包括皮下脂膜炎樣 T 細胞淋巴瘤、Sézary 症候群、小/中型多形性 T 細胞淋巴增生性疾病、原發性皮膚退行性(CD30+)大細胞淋巴瘤、血管免疫母細胞性 T 細胞淋巴瘤(AITL)、周邊 T 細胞淋巴瘤。


圖 29-66:汗管趨向性蕈樣肉芽腫,浸潤以增生的汗腺為中心。


圖 29-67:汗管趨向性蕈樣肉芽腫,淋巴細胞浸潤汗腺上皮。