親汗管型蕈樣肉芽腫 (Syringotropic Mycosis Fungoides)
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 肉芽腫型蕈樣肉芽腫 (granulomatous MF) 可與肉芽腫性鬆弛皮膚病 (granulomatous slack skin) 鑑別：後者的浸潤通常密集得多，且規則性地侵犯皮下組織 (subcutis)。在 granulomatous slack skin 中，肉芽腫一般形成較不完整，且淋巴吞噬作用 (lymphophagocytosis) 較多。彈性組織 (elastic tissue) 的喪失在 granulomatous MF 中典型為局灶性，而在 granulomatous slack skin 中則非常明顯。然而，組織學上可能出現重疊，可靠的區分仰賴臨床對照。
- 已有文獻描述肉芽腫性發炎 (granulomatous inflammation) 為一系列其他皮膚淋巴瘤的特徵，這些也必須納入鑑別診斷考量。包括皮下脂膜炎樣 T 細胞淋巴瘤 (subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma)、Sézary syndrome、小/中型多形性 T 細胞淋巴增生性疾病 (small/medium pleomorphic T-cell lymphoproliferative disorder)、原發性皮膚間變性 (CD30+) 大細胞淋巴瘤 (primary cutaneous anaplastic (CD30+) large cell lymphoma)、血管免疫母細胞性 T 細胞淋巴瘤 (angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL)、周邊 T 細胞淋巴瘤 (peripheral T-cell lymphoma)。
臨床特徵 (Clinical Features)
- 蕈樣肉芽腫 (mycosis fungoides, MF) 中的親汗管現象 (syringotropism) 是非常罕見的情形，通常表現為在斑片期 (patch) 或斑塊期 (plaque) 疾病背景上出現的小丘疹。較少見的情況下，可能為原發 (de novo) 表現。它最常伴隨 MF 的親毛囊型變異 (folliculotropic variant)。
- 所謂以局部脫髮 (localized alopecia) 與無汗 (anhidrosis) 表現的汗管淋巴樣增生 (syringolymphoid hyperplasia)，可能代表親汗管型 T 細胞淋巴瘤 (syringotropic T-cell lymphoma) 的一種形式。在罕見病例中，切片顯示細微變化、無淋巴樣異型性 (lymphoid atypia) 的證據，這些病人應以重複切片謹慎監測，以尋找淋巴瘤的證據。
- MF 中的親汗管現象最常見於男性 (12 : 5)。一般而言，病灶為局限性，表現為紅斑或棕色的斑片與斑塊並伴有重疊丘疹，常合併局部脫髮 (Fig. 29.64)。潰瘍 (Ulceration) 與瘢痕形成 (scarring) 並不少見。可見感覺減退 (hypoesthesia) 與無汗 (anhidrosis)。由於浸潤位置深在，對皮膚導向治療 (skin directed therapies) 的反應可能不佳，需要局部放射治療 (localized radiotherapy)。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 病灶的特徵為密集的淋巴樣浸潤圍繞並侵犯汗腺及其導管上皮 (sweat gland and ductal epithelium) (Figs 29.65–29.67)。在已明顯可診斷為淋巴瘤的病人中，可見明顯的異型淋巴細胞 (atypical lymphoid cells)，其細胞核增大、不規則且染色過深 (hyperchromatic)。汗腺上皮可能呈增生 (hyperplastic)，且管腔常被阻塞 (Fig. 29.68)。有時可見毛囊黏液變性 (follicular mucinosis) 或親毛囊型 MF (folliculotropic MF)；在那些於典型 MF 背景上發生的病灶中，可見伴有表皮趨向性 (epidermotropism) 的真皮淺層異型浸潤。
- ……伴隨一種席紋狀梭形細胞增生 (storiform spindle cell proliferation)。臨床上，後者的病灶讓人聯想到硬化性黏液水腫 (scleromyxedema)。這究竟代表一種真正的變異型，或是兩種疾病的偶合表現，尚不確定。
免疫組化與特殊染色 (Immunohistochemistry & Special Stains)
- 淋巴細胞表現 CD2、CD3、CD4 與 CD45RO。已有 CD7 喪失 (loss of CD7) 的紀錄。角蛋白免疫組織化學染色 (keratin immunohistochemistry) 在凸顯被破壞的汗腺上皮方面具有價值。T 細胞受體基因重排 (TCR gene rearrangements) 有助於建立診斷。
圖 29-64：親汗管型蕈樣肉芽腫 (syringotropic mycosis fungoides)：此病人手臂上可見明顯的丘疹。承蒙 H. Naeem, MD, Harvard Medical School, Boston, USA 提供。
圖 29-65：親汗管型蕈樣肉芽腫 (syringotropic mycosis fungoides)：低倍視野顯示明顯的結節狀淋巴樣浸潤 (nodular lymphoid infiltrate)。
圖 29-66：親汗管型蕈樣肉芽腫 (syringotropic mycosis fungoides)：浸潤以增生的汗腺 (hyperplastic sweat glands) 為中心。
圖 29-67：親汗管型蕈樣肉芽腫 (syringotropic mycosis fungoides)：淋巴細胞已浸潤汗腺上皮 (sweat gland epithelium)。
圖 29-68：親汗管型蕈樣肉芽腫 (syringotropic mycosis fungoides)：在此視野中，汗腺上皮 (sweat gland epithelium) 呈現顯著增生。