疾病定義與臨床特徵
- 肉芽腫性蕈樣肉芽腫（granulomatous mycosis fungoides）指 MF 病灶中出現肉芽腫浸潤，見於多達 4% 的 MF 病例。
- 臨床表現與典型 MF 無法區別；病人以丘疹（papules）、斑塊（plaques）、腫瘤（tumors）表現，可呈逐步進展。
- 多數報告為成人，偶見於兒童；罕見與類肉瘤病（sarcoidosis）或泛發性環狀肉芽腫（generalized granuloma annulare）相關，亦有類魚鱗癬（ichthyosis-like）表現之報告。
- 肉芽腫被認為是對腫瘤的免疫媒介反應，最初被推測代表預後較佳；但有快速進展的病例，故其他因子可能對結果更重要。
- 肉芽腫性發炎也常見於毛囊趨向性 MF（folliculotropic MF），可達其病例的四分之一，此情況下肉芽腫代表對破裂毛囊的反應。
組織病理特徵
- 所有病例均具 MF 的基礎特徵。
- 伴隨之肉芽腫多為類肉瘤型（sarcoid type），常合併異物型與 Langhans 巨細胞。
- 肉芽腫可僅為浸潤的次要成分，但許多病例可佔 25% 以上，有被誤診為發炎或感染性疾病之虞。
- 有時見噬淋巴細胞現象（lymphophagocytosis），噬彈力纖維（elastophagocytosis）常見。
- 部分病例呈柵欄狀組織球性肉芽腫，類似環狀肉芽腫或類脂質漸進性壞死（necrobiosis lipoidica）；另一些則為結核樣（tuberculoid）。
- 應做微生物特殊染色以排除感染。
圖 29-59：肉芽腫性蕈樣肉芽腫，可見發育良好的肉芽腫性發炎浸潤，背景為異型淋巴細胞。
圖 29-62：肉芽腫性蕈樣肉芽腫，此例呈類漸進性壞死（necrobiosis-like）特徵，膠原纖維腫脹且嗜伊紅。