分類沿革
- 淋巴瘤與造血腫瘤的分類自早期 Lukes 與 Collins、Rappaport，到後續 Updated Kiel classification 與 Working Formulation，在理念與診斷標準上經歷大幅改變。
- 早期分類主要依賴形態學區分病種，且為淋巴結病變設計，幾乎不顧及淋巴結外部位（包含皮膚）或其他臨床考量。
- 免疫組織化學的導入使 B 細胞與 T 細胞變異得以辨識，並建立更細緻、更具鑑別力的診斷標準。
- 特定基因異常與特定淋巴瘤亞型的關聯進一步強化分類，例如濾泡性淋巴瘤的 t(14:18) 易位、anaplastic large cell lymphoma 的 t(2:5) 易位。
- 現代分類依形態、免疫表型、基因與臨床特徵綜合認定病種，提升診斷一致性。
主要分類系統演進
- REAL classification（revised European and American lymphoma）於 1994 年發表，獲普遍接受；但未能處理某些原發於皮膚的淋巴瘤在生物學上與淋巴結中形態及表型相似腫瘤不同的事實。
- EORTC classification（由 EORTC 的 Cutaneous Lymphoma Study Group 提出）針對此缺失，強調某些原發皮膚淋巴瘤獨特的臨床特徵。
- 原始資料源自 Dutch Registry for Cutaneous Lymphoma 的 626 名病人，後經多項大型研究、追蹤資料 >1300 名病人驗證。
- 將原發皮膚病灶依臨床行為分為 indolent、aggressive 與 provisional 三類（Table 29.1）。
- EORTC 分類的多項進展未被 2001 年 WHO 與 REAL 共同更新版採納，引發相當大爭議，尤以 B 細胞腫瘤為甚。
- 兩派於 2003 年 Lyon、2004 年 Zurich 會議後達成共識，2005 年首度發表 WHO-EORTC consensus classification。
- 其後納入 2008 年 WHO 造血與淋巴組織腫瘤分類，並於 2016 年修訂版進一步修改；本章採用此最新版術語與標準（Table 29.2）。
淋巴結 vs 皮膚原發病灶之生物學差異
- 此分類的重大進展在於認知淋巴結與皮膚原發疾病在生物行為（及治療需求）上的差異。
- 例如：淋巴結中之 CD30 陽性（ALK 陰性）large T-cell lymphoma 為高惡性度腫瘤，死亡率可達 63%；而形態與免疫表型相同、原發於皮膚者臨床上為低惡性度，死亡率小於 5%。
表 29-1：原發皮膚淋巴瘤之 EORTC 分類。
表 29-2：WHO-EORTC 皮膚淋巴瘤分類所定義之淋巴瘤亞型與行為。