疾病定義與分類
- 幼年型黃色肉芽腫 (juvenile xanthogranuloma, JXG) 為不常見的非 Langerhans 細胞組織細胞性皮膚疾病，主要侵犯嬰兒與幼童。
- 眼部及周圍以虹膜 (iris) 與眼瞼最常受侵犯；結膜、睫狀體、視神經與眼眶較少受侵犯。
- 角膜鞏膜緣 (corneoscleral limbus) 的孤立性 JXG 為罕見的眼部受侵型，見於嬰幼兒，亦有少數成人病例報告。
臨床特徵
- 病灶為黃粉色至黃橙色的基質腫塊。
- 病人可能有或沒有全身性表現。
組織病理特徵
- 由大量泡沫狀組織細胞 (foamy histiocytes) 與散在的 Touton giant cells 組成，並有散在的淋巴球、漿細胞、嗜酸性球及部分嗜中性球。
- 免疫組化：病灶細胞對巨噬細胞標記 CD68 與 CD163 陽性；S100 protein 常為陰性 (但非絕對)；CD1a 與 Langerin 陰性。
圖 27-53：幼年型黃色肉芽腫，下方球結膜可見界限分明的黃橙色病灶。
圖 27-54：幼年型黃色肉芽腫，組織學顯示組織細胞伴散在的 Touton giant cells。