黃色肉芽腫 (Xanthogranuloma)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 幼年型黃色肉芽腫 (juvenile xanthogranuloma, JXG) 是一種少見的非朗格漢斯細胞組織球性 (non-Langerhans cell histiocytic) 皮膚疾患，主要侵犯嬰兒與幼童。
- 在眼部及其周圍，以虹膜 (iris) 與眼瞼 (eyelids) 最常受累；結膜 (conjunctiva)、睫狀體 (ciliary body)、視神經 (optic nerve) 與眼眶 (orbit) 受累較少見。
- 角鞏膜緣 (corneoscleral limbus) 的孤立性 JXG 是一種罕見的眼部受累型式，見於嬰兒與兒童，亦有少數成人病例報告。
- 臨床上，病灶為黃粉色至黃橙色的基質性腫塊 (yellow-pink to yellow-orange stromal mass)（Fig. 27.53）。患者可能有、也可能沒有全身性表現 (systemic findings)。
組織病理特徵 (Histopathology)
- JXG 由大量泡沫狀組織球 (foamy histiocytes)、散在的 Touton 巨細胞 (Touton giant cells)，以及散在的淋巴球 (lymphocytes)、漿細胞 (plasma cells)、嗜酸性球 (eosinophils) 與一些嗜中性球 (neutrophils) 組成（Fig. 27.54）。
免疫組化與特殊染色 (Immunohistochemistry & Special Stains)
- 免疫組織化學上，病灶細胞對巨噬細胞標記 (macrophage markers) CD68 與 CD163 呈陽性，且通常（但非絕對）對 S100 protein 呈陰性。
- CD1a 與 Langerin 呈陰性。
圖 27-52：神經纖維瘤 (Neurofibroma)：腫瘤由具嗜酸性細胞質與波浪狀細胞核 (wavy nuclei) 的細胞組成。
Fig. 27.52 Neurofibroma: the tumor is composed of cells with eosinophilic cytoplasm and wavy nuclei.
圖 27-53：幼年型黃色肉芽腫 (Juvenile xanthogranuloma)：下方球結膜 (inferior bulbar conjunctiva) 上有一界線清楚的黃橙色病灶。
Fig. 27.53 Juvenile xanthogranuloma: a circumscribed yellow-orange lesion is on the inferior bulbar conjunctiva.
圖 27-54：幼年型黃色肉芽腫 (Juvenile xanthogranuloma)：組織學顯示組織球 (histiocytes) 伴散在的 Touton 巨細胞 (Touton giant cells)。
Fig. 27.54 Juvenile xanthogranuloma: histology shows histiocytes with scattered Touton giant cells.