疾病定義與分類
- 細胞型藍痣 (cellular blue nevus) 為罕見的真皮性腫瘤，臨床與組織學上均可能與黑色素瘤 (melanoma) 混淆。
- 認識其良性「轉移」變異型 (benign ‘metastasizing’ variants) 很重要，可避免不必要、可能造成毀容的手術治療。
臨床特徵
- 白種人較深膚色人種好發；女性居多 (2 : 1)。
- 多於第二、三、四個十年期出現，偶見於出生時。
- 可發生於頭皮、臉、軀幹、四肢等多處，但超過 50% 發生於薦尾區與臀部 (sacrococcygeal region and buttocks)；遠端肢體也是好發部位。
- 典型為緩慢生長、灰藍、藍黑或黑色、圓頂狀丘疹或結節，直徑 1–2 cm 或更大；偶可潰瘍或疼痛。
- 巨大型細胞型藍痣 (直徑超過 10 cm) 罕有報告。
- 伴衛星病灶 (satellitosis) 者，中央丘疹或結節周圍出現斑點，可能模擬黑色素瘤。
- 也可見於子宮頸、陰道、精索、乳房；及眼內、結膜、口內變異型。
組織病理特徵 (Histologic features)
- 為大型、常界限分明的結節腫塊，填滿真皮，偶侵及皮下脂肪，形成啞鈴狀 (dumbbell) 形態。
- 除非合併痣 (combined nevus) 有交界活性，表皮正常。
- 多數腫瘤呈雙相 (biphasic) 型態：
- 飽滿梭形細胞，淡染胞質、圓或卵圓形泡狀核、核仁小而不明顯；
- 細長雙極或樹突狀黑色素細胞，含不等量細黑色素，與普通藍痣 (common blue nevus) 者難以區分。
- 常見大量含色素噬黑色素細胞 (melanophages)，間質常硬化。
- 壞死 (necrosis) 並非特徵；有絲分裂通常缺乏或極少 (少於每 mm2 一個有絲分裂)。
- 可見囊腫形成併間質黏液樣變與血管玻璃樣變，類似老化型神經鞘瘤 (ancient schwannoma)。
- 許多腫瘤呈肺泡狀 (alveolar) 型態：飽滿或梭形、無色素或透明的黑色素細胞結節，被含樹突狀及梭形黑色素細胞、常見含色素巨噬細胞的緻密膠原性間隔包圍。
- 可見多核巨細胞 (multinucleated giant cells)；瘤內神經周圍延伸常見。
- 變異型包括混合/雙相 (patternless)、束狀/類神經痣 (fascicular/neuronevoid)、氣球細胞、無色素 (amelanotic)、硬纖維增生 (desmoplastic)。
- 偶可侵犯鄰近神經幹。
- 例外情況下，引流淋巴結被囊下竇及實質內可見少量痣細胞沉積，組織學與母病灶梭形細胞相同，無多形性或有絲分裂活性，不代表真正轉移，因不改變此良性病灶的預後。
圖 25-239：細胞型藍痣，大型圓頂狀病灶併中央藍色結節。
圖 25-240：細胞型藍痣的原型，典型啞鈴狀外觀。
圖 25-241：細胞型藍痣，由梭形與上皮樣細胞雙重族群及大量含色素細胞組成，常呈肺泡狀排列。
圖 25-244：細胞型藍痣，有絲分裂少見，不會出現非典型形式。
圖 25-245：細胞型藍痣的肺泡狀型態，具特徵性。
鑑別診斷 (Differential diagnosis)
- 須與惡性藍痣 (malignant blue nevus) 鑑別；支持惡性的特徵包括腫瘤壞死、多形性、及有絲分裂率超過 1/mm2。