疾病定義與分類
- 細胞性藍痣 (cellular blue nevus) 為一種罕見的真皮 (dermal) 腫瘤，特別重要之處在於它在臨床與組織學上皆可能與黑色素瘤 (melanoma) 混淆。
- 辨識出良性「轉移性 (metastasizing)」變異型至關重要，可避免不必要、潛在具毀容性的手術治療。
臨床特徵 (Clinical Features)
- 細胞性藍痣為不常見的病灶，發生於高加索人 (Caucasians) 遠多於深膚色種族。
- 呈現女性優勢 (2 : 1)。發病通常在第二、三或第四個十年，但偶爾在出生時即已明顯可見。
- 雖然它們可發生於各種部位（頭皮、臉部、軀幹與四肢），但超過 50% 發展於薦尾區 (sacrococcygeal region) 與臀部 (buttocks)（圖 25.239）。遠端肢體 (distal extremities) 也是好發部位。
- 典型上，它們為緩慢生長、灰藍色、藍黑色或黑色的圓頂狀丘疹或結節，直徑 1–2 cm 或更大，罕見情況下可能潰瘍 (ulcerate) 或變得疼痛。
- 直徑超過 10 cm 的巨大細胞性藍痣 (giant cellular blue nevi) 曾有罕見的報導。
- 伴衛星病灶 (satellitosis) 的細胞性藍痣在臨床上以中央丘疹或結節周圍出現斑 (macules) 為特徵，故可能模擬黑色素瘤。
- 這些痣亦曾被描述於各種其他部位，包括子宮頸 (cervix)、陰道 (vagina)、精索 (spermatic cord) 與乳房 (breast)。眼內 (intraocular)、結膜 (conjunctival) 與口內 (intraoral) 變異型也曾有記載。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 細胞性藍痣為一大型、常界限清楚的結節狀腫塊，充填真皮並偶爾侵犯皮下脂肪，使腫瘤呈現啞鈴狀 (dumbbell) 型態（圖 25.240）。表皮正常，除非存在複合痣 (combined nevus) 的特徵（即接合處活性，junctional activity）。
- 已辨識出多種組織學變異型。大多數腫瘤呈現雙相 (biphasic) 模式，由以下兩者混合構成：
- 飽滿的梭形細胞 (plump spindled cells)，具淡染胞質與圓形或卵圓形空泡狀核 (vesicular nuclei)，含小而不顯眼的核仁；
- 細長的雙極或樹突狀黑色素細胞 (elongated bipolar or dendritic melanocytes)，含不等量的細緻黑色素，與常見藍痣 (common blue nevus) 所見者無法區別（圖 25.241–25.243）。
- 常出現大量色素沉積的噬黑色素細胞 (heavily pigmented melanophages)，其間質常呈硬化 (sclerotic)。壞死 (necrosis) 並非特徵，有絲分裂 (mitoses) 通常缺如或非常稀少（少於每 mm2 一個有絲分裂）（圖 25.244）。有時可見囊腫形成 (cyst formation) 伴間質黏液樣變化 (myxoid change) 與血管玻璃樣變 (vascular hyalinization)——此類特徵令人聯想到陳舊性神經鞘瘤 (ancient schwannoma)。
- 許多腫瘤呈現肺泡狀模式 (alveolar pattern)，其特徵為由飽滿或梭形的無色素或透明黑色素細胞 (nonpigmented or clear melanocytes) 構成的結節，周圍環繞含有樹突狀與梭形黑色素細胞、且常有顯著色素巨噬細胞 (pigmented macrophages) 的緻密膠原性隔膜 (dense collagenous septa)（圖 25.245 與 25.246）。可見多核巨細胞 (multinucleated giant cells)（圖 25.247）。壞死並非良性細胞性藍痣的特徵。亦可能遇到混合型／雙相型（無特定模式，patternless）與束狀／類神經痣型 (fascicular/neuronevoid) 變異型（圖 25.248–25.250）。病灶內神經周圍延伸 (intralesional perineural extension) 常見。偶可見複合痣，包括上覆的接合處黑色素細胞痣 (junctional melanocytic nevus)。氣球細胞型 (balloon cell)、無色素型 (amelanotic) 與促結締組織增生型 (desmoplastic) 變異型皆曾有記載（圖 25.251–25.254）。偶爾，細胞性藍痣的邊緣會浸潤鄰近的神經幹 (nerve trunks)。
- 在極少數情況下，痣細胞 (nevus cells) 的小型沉積可見於引流淋巴結 (drainage lymph nodes) 的被膜下竇 (subcapsular sinuses) 及實質內。它們在組織學上與母病灶 (parent lesion) 的梭形細胞完全相同，不顯示多形性 (pleomorphism) 或有絲分裂活性，且似乎並不代表真正的轉移，因為它們絲毫不會改變此良性病灶的預後。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 細胞性藍痣必須與惡性藍痣 (malignant blue nevus) 區別。支持後者診斷的特徵包括腫瘤壞死 (tumor necrosis)、多形性 (pleomorphism)，以及超過 1/mm2 的有絲分裂率。
圖 25.239：細胞性藍痣：大型圓頂狀病灶，伴中央藍色結節 (central blue nodule)。By courtesy of J.C. Pascual, MD, Alicante, Spain.
圖 25.240：細胞性藍痣：此為原型 (prototype)。呈現典型的啞鈴狀外觀 (dumbbell appearance)。
圖 25.241：細胞性藍痣：腫瘤由雙重細胞族群 (dual cell population) 構成，包含大量梭形與上皮樣細胞 (spindled and epithelioid cells)，混雜大量色素沉積細胞，如本例常呈肺泡狀模式 (alveolar pattern) 排列。
圖 25.242：細胞性藍痣：高倍視野。痣細胞巢 (nests of nevus cells) 周圍環繞纖維性隔膜 (fibrous septa)。
圖 25.243：細胞性藍痣：可見細長梭形細胞 (elongated spindled cells)，具大型卵圓形空泡狀核 (oval vesicular nuclei)，含顯著的嗜伊紅核仁 (eosinophilic nucleoli)。
圖 25.244：細胞性藍痣：有絲分裂相 (mitotic figures)，如視野中央所見，並不常見。從不出現非典型形式 (atypical forms)。
圖 25.245：細胞性藍痣：肺泡狀型 (alveolar form)，如本視野所示，為其特徵。
圖 25.246：細胞性藍痣：注意透明細胞族群 (clear cell population)，周圍有梭形細胞 (spindle cells) 與噬黑色素細胞 (melanophages)。
圖 25.247：細胞性藍痣：有時可見多核巨細胞 (multinucleated giant cells)。
圖 25.248：細胞性藍痣：類神經痣型 (neuronevoid variant) 的低倍視野。
圖 25.249：細胞性藍痣：在類神經痣型 (neuronevoid variant) 中，痣細胞具小型扭曲的核 (twisted nuclei) 與淡染、界限不清的胞質。
圖 25.250：細胞性藍痣：本例顯示束狀生長模式 (fascicular growth pattern)。
圖 25.251：細胞性藍痣：無色素型 (amelanotic variant) 的低倍視野。
圖 25.252：細胞性藍痣：此變異型由具淡染胞質 (pale cytoplasm) 的梭形細胞構成。