疾病定義與臨床特徵 (Clinical features)
- 色素性類上皮細胞痣（Pigmented epithelioid cell nevus）為 Spitz 痣的不常見變異型，文獻著墨甚少。
- 表現為兒童或年輕成人的小型深色素丘疹。
- 好發於頭頸部皮膚。
組織病理特徵 (Histologic features)
- 組織學上與典型 Spitz 痣及 Reed 色素性梭形細胞瘤重疊。
- 由對稱、界限清楚、強烈色素之類上皮巢狀細胞群組成，累及表皮與乳頭真皮。
- 胞質豐富、核呈空泡狀、核仁明顯嗜伊紅。表皮內擴散極少，有絲分裂極稀少或缺乏。
- 黑色素細胞增生上方的表皮一般顯示明顯增生與過度角化。
鑑別診斷 (Differential diagnosis)
- 主要與類上皮藍痣 (epithelioid blue nevus) 及色素合成性黑色素瘤（現歸於 pigmented epithelioid melanocytoma 範疇）鑑別。
- 類上皮藍痣通常缺乏交界黑色素細胞成分；真皮內可見樹突狀黑色素細胞與強烈色素的類上皮黑色素細胞（具小的嗜鹼性核仁）混雜。
- 色素合成性黑色素瘤為不對稱、界限不良、主要（但非總是）位於真皮之樹突狀黑色素細胞增生；後者核仁明顯嗜伊紅、傾向相當規則、缺乏成熟，並顯示低但可辨的有絲分裂活性。
重點變異型——Pagetoid Spitz nevus
- Pagetoid Spitz nevus 為 Spitz 痣相對罕見的變異型。女性遠較多見，明顯好發於四肢（四肢以外僅少數報導），典型表現為小於 6 mm 的淺至深棕色斑。
- Busam 與 Barnhill 的開創性論文曾認為僅見於兒童與青少年，但近期大型研究顯示年齡分布更廣（15 至 57 歲；平均 34 歲）。通常單發；曾有單一患者多發、初被誤診為多發原位黑色素瘤的例外報導。
- 組織學上，Spitz 痣早期演變特徵為全表皮內黑色素細胞增生，可能與原位黑色素瘤混淆。
- 在 pagetoid 變異型中，數量增多、一致、增大的類上皮黑色素細胞（胞質豐富嗜伊紅）呈小而界限清楚、對稱的病灶，常伴輕至中度棘層肥厚。
- 每個痣細胞與鄰近細胞間有發育良好的回縮假象分隔。表皮內擴散通常侷限於表皮下半，但可全層累及。
- 痣細胞為卵圓或多角形、毛玻璃胞質、核圓至卵圓、一致、空泡狀、含明顯嗜伊紅核仁；腫瘤細胞呈帶角的胞質輪廓。常見凋亡形態，但無有絲分裂。
- 部分病灶可有相關交界巢成分，通常為次要成分（小於總黑色素細胞群的 30%）。淺層真皮有血管周圍淋巴組織球浸潤，常伴噬黑色素細胞。
- 建議再切除以確保完全移除；可做 FISH 偵測 chromosome 6 (6p25, 6q23, Cep6) 與 chromosome 11 (11q13) 異常，其存在提示惡性黑色素細胞增生。
圖 25-136：Pagetoid Spitz 痣，低倍觀顯示主要位於基底的類上皮痣細胞群，此切片取自一名 5 歲兒童。
圖 25-137：Pagetoid Spitz 痣，可見中央 pagetoid 擴散。
圖 25-138：Pagetoid Spitz 痣，痣細胞胞質豐富嗜伊紅、核一致空泡狀、核仁明顯。