色素性上皮樣細胞痣 (Pigmented Epithelioid Cell Nevus)
Pigmented epithelioid cell nevus
臨床特徵 (Clinical Features)
此 Spitz nevus 的少見變異型在文獻中所受關注甚少。其表現為兒童或……（出現於兒童或）一個小而深色素的丘疹。
Pagetoid Spitz nevus 是 Spitz nevus 中相對罕見的變異型。它在女性中遠為常見，對四肢有顯著好發傾向（僅有少數病例報告發生於四肢以外），典型表現為直徑小於 6 mm 的淡棕至深棕色斑 (macule)。1–6 雖然 Busam 與 Barnhill 的開創性論文指出其僅發生於兒童與青少年，1 但近期一項針對 pagetoid Spitz nevi 的大型研究顯示其年齡分布範圍遠為廣泛（從 15 歲至 57 歲；平均年齡 34 歲）。6 Pagetoid Spitz nevus 通常表現為單發性病灶。1–6 然而，亦曾有報告描述單一病人身上發生多發性 pagetoid Spitz nevi 的例外案例，該病例最初被誤診為多發性原位黑色素瘤 (multiple melanoma in situ)。7
組織病理特徵 (Histopathology)
在組織學上，Spitz nevus 於其演化的早期階段，其特徵為一種完全位於表皮內 (intraepidermal) 的黑色素細胞增生，此增生可……（在組織學上可與）原位黑色素瘤 (in situ melanoma) 相混淆。
在表皮內 Spitz nevus 的 pagetoid 變異型中，數目增多、一致、增大的上皮樣黑色素細胞 (epithelioid melanocytes) 帶有豐富的嗜伊紅性細胞質，表現為一個小而界限分明且對稱的病灶，通常伴隨輕至中度的棘層肥厚 (acanthosis)（圖 25.136–25.138）。1 典型上，每個痣細胞 (nevus cell) 都藉由一個發育良好的回縮假象 (retraction artifact) 與相鄰細胞分隔開來。表皮內擴散 (intraepidermal spread) 通常局限於表皮的下半部，但亦可發生全層侵犯 (full-thickness involvement)。痣細胞為卵圓形或多角形，具有毛玻璃樣細胞質 (ground-glass cytoplasm) 以及圓形至卵圓形、一致的囊泡狀核 (vesicular nuclei)，核內含有明顯的嗜伊紅性核仁。1 腫瘤細胞呈現有稜角的細胞質輪廓 (angulated cytoplasmic outline)。通常可見凋亡形態 (apoptotic forms)，但不見有絲分裂 (mitoses)。在某些病灶中，可能有伴隨的接合部巢狀成分 (junctional nested component)，一般僅代表此增生的次要成分（少於整體黑色素細胞群的 30%）。6 表淺真皮內可見血管周圍淋巴組織球性浸潤 (perivascular lymphohistiocytic infiltrate)，常伴隨噬黑色素細胞 (melanophages)。6
圖 25.136：Pagetoid Spitz nevus：低倍視野顯示一個大致位於基底部的上皮樣痣細胞群 (epithelioid nevus population)。此切片取自一名 5 歲兒童。
Fig. 25.136 Pagetoid Spitz nevus: low-power view showing a largely basally located epithelioid nevus population. This biopsy was taken from a 5-year-old child.
圖 25.137：Pagetoid Spitz nevus：可見中央的 pagetoid 擴散 (central pagetoid spread)。
Fig. 25.137 Pagetoid Spitz nevus: there is central pagetoid spread.
圖 25.138：Pagetoid Spitz nevus：痣細胞具有豐富的嗜伊紅性細胞質以及一致的囊泡狀核 (vesicular nuclei)，核內含明顯核仁。
Fig. 25.138 Pagetoid Spitz nevus: the nevus cells have abundant eosinophilic cytoplasm and uniform vesicular nuclei with prominent nucleoli.