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疾病定義與臨床特徵 (Clinical features)

  • 斑痣(Nevus spilus,speckled lentiginous nevus)可為先天性,但更常於出生第一年出現。
  • 男女罹患相等,好發於高加索人 (Caucasians),最多達 2% 人口受影響。
  • 由眾多細小色素斑與丘疹聚集而成,生於淡褐或棕色斑狀背景上。
  • 大小由小於 1 cm 至大於 10 cm,最常生於軀幹與四肢;少數有多毛症 (hypertrichosis) 報導。病灶通常單發。
  • 罕見有廣泛單側(巨大)及帶狀 (zosteriform) 變異型;有沿 Blaschko 線生長傾向。
  • 可與斑塊型藍痣 (plaque blue nevus)、雙側 Ito 痣或中臉雀斑症 (centrofacial lentiginosis) 並存,亦曾與皮脂腺痣 (nevus sebaceous) 相關;罕見發生於口腔黏膜。
  • 偶可於斑痣內發生黑色素瘤 (melanoma),此時女性尤其受累,背部最常見。
  • 已知有 speckled lentiginous nevus syndrome:斑痣合併同側神經異常,如多汗、肌無力與感覺異常 (dysesthesia);近期新增正中神經麻痺 (medial nerve paresis)。

致病機轉

  • 斑痣已被證實帶有活化型 HRAS 點突變 (activating HRAS point mutations)。

組織病理特徵 (Histologic features)

  • 深色斑點區由交界型、複合型或真皮痣構成;較少見 Spitz 痣與藍痣,亦可呈聚集 (agminate) 排列。
  • 其間背景皮膚可正常、痣樣,或呈單純雀斑 (lentigo simplex) 樣特徵。
  • 有時可見細胞學異型性;具令人擔憂特徵之病灶應密切監測後續是否發展為黑色素瘤。


圖 25-85:斑痣,於界限清楚的較淡背景病灶內可見重度色素沉著的斑。