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疾病定義與臨床特徵 (Clinical features)

  • 肢端痣 (acral nevus) 指掌蹠 (palmar and plantar) 痣,可對稱、界限清楚,與其他部位之普通黑色素細胞痣或先天痣相同;亦可不對稱、界限不清,造成臨床與病理診斷困難。
  • 在膚色較深(Fitzpatrick 較深型)及有色人種較白人常見。
  • 第二類(acral nevus,又稱 atypical acral nevus)臨床上通常不具特異性,表現為小於 1.0 cm、均勻色素之深棕至黑色斑或丘疹,邊緣不規則、有時界限不清。
  • 類似病灶亦可見於手、足、指(趾)背側、甲下、膝及肘部。
  • 兒童於急性淋巴母細胞白血病 (acute lymphoblastic leukemia) 化療後,足底曾有發疹性肢端痣 (eruptive acral nevi) 報導。
  • 皮膚鏡 (dermoscopy) 特徵受解剖位置影響:非足弓、非承重部位最常見平行溝紋型 (parallel furrow pattern);足弓部典型為格狀 (lattice-like) 型;承重面則呈纖維狀/絲狀 (fibrillary or filamentous) 型。

組織病理特徵 (Histologic features)

  • 特徵為沿真皮–表皮交界 (dermal–epidermal junction) 之界限清楚、通常對稱、雀斑樣及巢狀 (lentiginous and nested)、常連續的黑色素細胞增生。
  • 巢 (nests) 大小常不一、常呈垂直排列;巢與鄰近角質細胞間出現回縮假象 (retraction artifact) 為特徵。表皮突可延長、變窄。
  • 痣細胞胞質明顯淡染、核呈深染至空泡狀,有時顯示細胞學異型性(通常輕度),核仁可明顯。
  • 輕至中度 pagetoid 擴散不少見,尤其在痣中央;有時極為顯著並涉及幾乎整個病灶,此類稱為 melanocytic acral nevus with intraepidermal ascent of cells (MANIAC),常導致角質層出現斑點狀色素。
  • 交界處黑色素細胞常呈樹突狀 (dendritic) 形態。特徵性表現為巢的經表皮排除 (transepidermal elimination of nests)。
  • 巢可累及小汗腺導管 (eccrine ducts),通常侷限於導管上段。常見色素失禁 (pigmentary incontinence),可有輕度纖維化,少數伴稀疏淋巴球浸潤。
  • 承重部位(如足底)的淺層真皮纖維化較顯著,不應誤判為退行 (regression)。真皮成分隨深度成熟,無有絲分裂活性。

鑑別診斷 (Differential diagnosis)

  • 與肢端發育不良痣 (acral dysplastic nevus) 的區別:缺乏 shoulder、塵狀色素 (dusty pigmentation)、橋接 (bridging),以及層狀與嗜伊紅性纖維化;肢端痣一般無宿主發炎反應。
  • 與肢端雀斑樣黑色素瘤 (acral lentiginous melanoma) 的區別:缺乏不規則表皮棘層肥厚、重度細胞學異型性、有絲分裂活性,且真皮成分(若存在)會成熟。
  • 密集淋巴球浸潤高度可疑為黑色素瘤,應仔細檢查更多切片以尋找確認特徵。


圖 25-79:肢端痣,注意強烈色素沉著與不規則邊界。


圖 25-81:肢端痣,複合痣顯示垂直排列的交界巢,周圍有回縮假象。


圖 25-82:肢端痣,近觀顯示表皮內巢。


圖 25-83:肢端痣,注意細胞學異型性。


圖 25-84:肢端痣,pagetoid 擴散(尤其在病灶中央)常見,不應誤判為惡性;注意樹突狀細胞群。