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定義與臨床特徵

  • 貝克氏痣 (Becker nevus),又稱 pigmented hairy epidermal nevus、Becker melanosis、melanosis neviformis Becker,為一種雄性素依賴性 (androgen-dependent) 的器官樣 (organoid) 病灶,於青春期後變得更明顯。
  • 不常見,可能性別分布相當,但女性病灶較男性難以察覺。
  • 所有種族皆可受影響,但似乎偏好非白人。
  • 通常於第二個十年出現,初為由淡至深棕色逐漸擴大的斑塊樣病灶,其後出現多毛症 (hypertrichosis)。
  • 最常侵犯胸部、肩部或上臂,但全身皮膚各處皆曾發生;頭皮或臉部病灶可伴隨頭髮或鬍鬚的不對稱生長。
  • 有時為多發,並有家族性病例記載;罕見情形下可為先天性。
  • 曾報告先天性 Becker nevus 沿 Blaschko lines 呈線狀分布、橫跨背部胸部上臂的巨大雙側 Becker nevus,以及前胸與背部對稱性雙側 Becker nevus;亦有臉部節段性分布病例侵犯口腔黏膜的報告。
  • 重要關聯:偶與發育異常並存,包括皮膚、肌肉與骨骼異常 — 即 pigmented hairy epidermal nevus syndrome(如乳房與肢體發育不全、漏斗胸 pectus excavatum、脊柱裂 spina bifida、脊柱側彎 scoliosis、皮下脂肪組織發育不全等最常見情況);曾記載一例頭皮病灶伴下方顱骨缺失。

致病機轉

  • 被認為是早期合子後突變事件 (postzygotic mutational event) 的結果,代表一種遺傳鑲嵌現象 (genetic mosaicism)。

組織學特徵

  • 變化細微:輕度過度角化 (hyperkeratosis)、不一致的棘層肥厚 (acanthosis)、表皮嵴延長,並伴基底部色素增加。
  • 額外變化可包括表皮扁平化、角質栓塞 (keratotic plugging),及兩三個相鄰延長 rete ridges 的融合。
  • 相較於未受累表皮,Becker nevus 的表皮顯示雄性素受體 (androgen receptors) 表現增加。
  • 黑色素細胞常顯數目增加,但無增殖活性的證據。
  • 淺層真皮可含黑色素噬細胞 (melanophages),有時可見輕度血管周圍慢性發炎細胞浸潤。
  • 偶見病灶於網狀真皮含大量錯構瘤性 (hamartomatous)、不規則、增大的平滑肌纖維。


圖 25-17:Becker nevus,此例顯示特徵性的肩部周圍分布。


圖 25-18:Becker nevus,掃描放大下變化細微,包括輕度過度角化與表皮嵴型態的強化;乳頭層真皮血管周圍有非常輕微的慢性發炎細胞浸潤。


圖 25-19:Becker nevus,有輕度棘層肥厚,基底黑色素細胞數目增加;並有明顯色素增加,但無交界活性。


圖 25-20:Becker nevus,色素增加可藉 Masson-Fontana 反應強化顯示。