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疾病定義與臨床特徵 (Clinical features)

  • 單純性小痣(lentigo simplex)為極常見的黑色素細胞病變,表現為小型(1–5 mm)、均勻色素沉著、棕至黑色、界限分明的斑 (macule)。
  • 可見於全身皮膚、結膜及黏膜皮膚交界處。
  • 常於兒童期發生(juvenile lentigo),懷孕期間更為明顯。
  • 罕見情況下,感染或發疹後可出現多發性小痣,極少數呈泛發性(generalized lentigines, lentigines profusa);亦有節段性小痣的報告。
  • 兒童異位性皮膚炎以 tacrolimus 治療的部位,曾報告侷限於該區的單純性小痣;亦曾描述與第 I 型遺傳性點狀掌蹠角化症 (hereditary punctate palmoplantar keratoderma) 相關。
  • 過度色素沉著與小痣數目增加為 Addison disease 的特徵。
  • 單純性小痣無惡性潛能;與雀斑 (ephelides) 不同,與日曬無關。

系統性疾病關聯

  • 當小痣與多種遺傳性全身性疾病相關時具特別重要性,包括 Peutz-Jeghers、LEOPARD(multiple lentigines)與 Carney syndromes、面中央小痣症 (centrofacial lentiginosis) 以及 Laugier-Hunziker syndrome(idiopathic lenticular mucocutaneous pigmentation)。
  • Laugier-Hunziker syndrome 以口腔黑色素斑與指甲縱向色素沉著為特徵。
  • 亦曾報告 keratin 10 (KRT10) 基因體細胞突變與多發性單純性小痣、線狀表皮鬆解性痣及表皮鬆解性粉刺樣痣 (epidermolytic nevus comedonicus) 之發生相關。

組織病理特徵 (Histologic features)

  • 表皮脊輕度至中度延長,伴隨基底部黑色素細胞 (melanocytes) 數目增加。
  • 一般無黑色素細胞異型性;無交界活性 (junctional activity);表皮內及乳頭層真皮之噬黑色素細胞 (melanophages) 內色素增加。
  • 罕見可見巨大黑色素小體 (macromelanosomes)。
  • 常見淺層真皮淋巴組織球浸潤。
  • 不少見小痣與交界痣 (junctional nevus) 並存,稱 lentiginous junctional nevus。

分子病理

  • 近期研究未能在單純性小痣中證實 BRAFV600E 突變。
  • BRAFV600E 突變則見於 17% 的 lentiginous/junctional nevi、55% 的 compound nevi 及 78% 的 intradermal nevi。


圖 25-3:單純性小痣為小型均勻色素斑,臨床上與雀斑難以區分,與日曬無關。


圖 25-6:單純性小痣,表皮棘層肥厚伴表皮脊延長,基底部黑色素細胞數目增加,表皮過度色素沉著,但無交界活性。


圖 25-8:單純性小痣,注意巨大黑色素小體 (macromelanosomes)。


圖 25-9:Lentiginous junctional nevus,表皮脊延長,黑色素細胞增多,於表皮脊尖端形成巢狀並沿側面以單一細胞分布。