Lentigo simplex
臨床特徵 (Clinical Features)
-
單純性雀斑樣痣 (lentigo simplex) 為一種非常常見的黑色素細胞性 (melanocytic) 病灶。病灶為小型 (1–5 mm)、均勻色素沉著、棕色至黑色、邊界清晰的斑 (macule)，可出現於體表任何部位、結膜 (conjunctivae) 以及黏膜皮膚交界處的開口 (mucocutaneous orifices)（Fig. 25.3）。
-
病灶常於兒童期發生（juvenile lentigo，幼年型雀斑樣痣），並於懷孕期間變得更為明顯。罕見情況下，可在感染或出疹性疾病 (exanthem) 之後發生大量雀斑樣痣 (lentigines)，極少數情況下呈全身性分布（generalized lentigines、lentigines profusa）。亦曾有節段性雀斑樣痣 (segmental lentigines) 的紀錄。
-
曾有報告指出，異位性皮膚炎 (atopic dermatitis) 兒童在以 tacrolimus 治療的區域出現局限性單純性雀斑樣痣。亦曾描述單純性雀斑樣痣與第 I 型遺傳性點狀掌蹠角皮症 (type I hereditary punctate palmoplantar keratoderma) 相關聯。色素沉著過度與雀斑樣痣數目增加為愛迪生氏病 (Addison disease) 的特徵之一。單純性雀斑樣痣無惡性潛能，且與雀斑 (ephelides) 不同，與日光照射無關。
-
當雀斑樣痣的存在與多種遺傳性全身性疾病相關聯時，即具有特殊重要性，這些疾病包括 Peutz-Jeghers syndrome、LEOPARD syndrome（多發性雀斑樣痣，multiple lentigines）與 Carney syndromes、centrofacial lentiginosis（中臉部雀斑樣痣病），以及 Laugier-Hunziker syndrome（特發性透鏡狀黏膜皮膚色素沉著，idiopathic lenticular mucocutaneous pigmentation）。最後者的特徵為口腔黑色素性斑 (oral melanotic macules) 與甲縱向色素沉著 (longitudinal pigmentation of the nails)（Figs 25.4 與 25.5）。亦曾有報告指出 keratin 10 (KRT10) 基因的體細胞突變 (somatic mutation) 與大量單純性雀斑樣痣、線狀表皮鬆解性痣 (linear epidermolytic nevus)，以及表皮鬆解性粉刺樣痣 (epidermolytic nevus comedonicus) 的發生有關聯。
組織病理特徵 (Histopathology)
-
組織學特徵為表皮突 (epidermal ridges) 輕度至中度延長，並伴隨基底部位黑色素細胞 (basally located melanocytes) 數目增加（Figs 25.6 與 25.7）。一般而言，黑色素細胞不見異型性 (atypia)。無交界活性 (junctional activity)，且色素沉著增加，此增加同時見於表皮內及真皮乳頭層 (papillary dermis) 內的噬黑色素細胞 (melanophages)。罕見情況下，可辨識出巨大黑色素體 (giant melanosomes，macromelanosomes)（Fig. 25.8）。表淺真皮常見淋巴組織細胞性浸潤 (lymphohistiocytic infiltrate)。雀斑樣痣與交界痣 (junctional nevus) 並存的情況並不少見——即 lentiginous junctional nevus（雀斑樣交界痣）（Fig. 25.9）。
-
值得注意的是，近期一項研究未能證實單純性雀斑樣痣中存在 BRAFV600E 突變。然而，BRAFV600E 突變已在 17% 的 lentiginous/junctional nevi、55% 的複合痣 (compound nevi)，以及 78% 的真皮內痣 (intradermal nevi) 中獲得證實。
圖 25-1：雀斑 (ephelides)：呈現為小型色素性斑，在日光照射下會變深。
Fig. 25.1 Ephelides: these present as small pigmented macules that darken on exposure to sunlight.
圖 25-2：雀斑 (ephelis)：注意表皮基底層的色素沉著過度。黑色素細胞數目在正常範圍內，且無交界活性 (junctional activity) 的證據。
Fig. 25.2 Ephelis: note the hyperpigmentation of the basal layer of the epidermis. The number of melanocytes is within normal limits and there is no evidence of junctional activity.
圖 25-3：單純性雀斑樣痣 (lentigo simplex)：為一小型、均勻色素沉著的斑，臨床上與雀斑 (ephelide) 難以區別。它與日光曝曬無關。
Fig. 25.3 Lentigo simplex: this is a small, uniformly pigmented macule clinically indistinguishable from an ephelide. It is unrelated to sun exposure.
圖 25-4：Laugier-Hunziker syndrome：口腔黑色素性斑 (oral melanotic macules)。承蒙 S.-B. Woo, MD, Harvard Medical School, Boston, USA 提供。
Fig. 25.4 Laugier-Hunziker syndrome: oral melanotic macules. By courtesy of S.-B. Woo, MD, Harvard Medical School, Boston, USA.
圖 25-6：單純性雀斑樣痣 (lentigo simplex)：可見棘層肥厚 (acanthosis) 並伴隨表皮突 (epidermal ridges) 延長。基底部位黑色素細胞數目增加。表皮色素沉著過多，但無交界活性 (junctional activity)。
Fig. 25.6 Lentigo simplex: there is acanthosis with elongation of the epidermal ridges. Basally located melanocytes are increased in number. There is excessive pigmentation of the epidermis, but no junctional activity is present.
圖 25-8：單純性雀斑樣痣 (lentigo simplex)：注意巨大黑色素體 (macromelanosomes) 的存在。
Fig. 25.8 Lentigo simplex: note the presence of macromelanosomes.
圖 25-9：雀斑樣交界痣 (lentiginous junctional nevus)：表皮突 (rete ridges) 延長，黑色素細胞數目增加，於表皮突頂端形成細胞巢 (nests)，並沿其兩側散布單一細胞。
Fig. 25.9 Lentiginous junctional nevus: the rete ridges are elongated, and increased numbers of melanocytes are present as nests at the tips of the rete ridges and single cells distributed along the sides.