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臨床特徵
- 表淺肢端纖維黏液瘤（Superficial acral fibromyxoma, SAFM），亦稱 digital fibromyxoma，為獨特的臨床病理實體，由 Fetsch 等人於 2001 年描述。
- 類似的甲床腫瘤亦曾報告為 cellular digital fibromas。
- 年齡範圍廣，發生率高峰在中年成人；男性居多；主要發生於手指與腳趾，超過 50% 病例侵犯甲床。
- 病灶為孤立、緩慢生長、無痛的腫瘤；3% 病例有其下骨侵蝕。
- 為良性腫瘤，但初次切片切緣陽性者有 24% 出現局部復發；偶有非典型組織學特徵之病例，但不伴侵襲性行為；迄今無腫瘤轉移。建議完整切除並追蹤。
組織學特徵
- 腫瘤位於真皮和/或皮下，骨侵犯罕見；病灶可邊界清楚但無包膜，或邊界不清；部分有衣領（collarette）或呈息肉狀；常見分隔表皮與腫瘤的「grenz zone」。
- 中度細胞性，由星狀與梭形細胞（淡嗜伊紅細胞質）組成，呈隨機、鬆散席紋狀（storiform）或束狀生長；細胞鑲嵌於黏液性、黏液膠原性或膠原性基質，常伴增多的血管與肥大細胞。
- 偶見多核細胞；曾有一例描述脂肪瘤樣成分（可能為梭形細胞脂肪瘤）；軟骨或骨化生罕見。
- 偶有散在非典型細胞（核增大、不規則、深染，「退化性變化」）；無壞死、無淋巴血管或神經周圍侵犯。
- 免疫組化：SAFM 似為纖維母細胞來源，多數表現 CD34；CD10 常陽性；CD99 與上皮膜抗原（EMA）少表現；近期少數腫瘤報告 Rb1 免疫表現缺失與 FISH 確認的 Rb1 缺失。
鑑別診斷
- 涵蓋好發於遠端肢體的良性與惡性黏液樣與梭形細胞腫瘤：
- Myxoid neurofibroma：肢端罕見，持續 S100 陽性。
- Sclerosing perineurioma：梭形與上皮樣細胞呈漩渦狀排列於玻璃樣膠原間質，EMA 陽性、有時 CD34 陽性。
- Superficial angiomyxoma：呈小葉狀，梭形或星狀細胞常混雜嗜中性球於黏液基質，背景有顯著小血管。
- Myxoid dermatofibrosarcoma protuberans：極罕見於手指腳趾，較浸潤性、通常 EMA 陰性，伴 t(17;22) 易位。
- Low-grade fibromyxoid sarcoma：通常不侵犯手指腳趾，具曲線狀血管與長束狀梭形細胞、輕度非典型；伴 t(7;16) 或 t(11;16) 易位，MUC4 陽性（高敏感、相對特異）。
- Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma：好發於四肢皮下軟組織，有顯著發炎浸潤與怪異腫瘤細胞（泡狀核、包涵體樣核仁）。
- 甲母質瘤近端（蒂部）呈圓頂狀，間質可與 SAFM 極相似，但甲母質瘤被特徵性增生 onychogenic 上皮覆蓋。
- Minute synovial sarcoma（滑膜肉瘤罕見變異型）：病灶小於 1 cm，好發於手足、可侵犯指趾但不傾向侵犯甲；黏液單相型可似 SAFM，但常有鈣化，腫瘤細胞通常 CD34 陰性而 EMA、keratin、CD99 陽性，細胞遺傳學顯示 t(X;18) 易位。