臨床特徵
- 甲母質瘤(Onychomatricoma)為罕見的良性母質腫瘤,具獨特臨床與組織學特徵,1992 年由 R. Baran 首次描述。
- 類似母質腫瘤亦曾報告為 onychoblastoma、unguioblastoma、unguioblastic fibroma。
- 主要發生於手指,腳趾較少;無性別偏好;多見於高加索中老年病人。
- 病灶單發,罕為多發。
- 特徵:甲板增厚並明顯縱向脊紋、沿甲板全長黃色變色(xanthonychia)、多發碎片狀出血,並傾向甲板橫向過度彎曲。
- 也曾描述不尋常表現如縱向黑甲或翼狀胬肉(pterygium)。
- 與甲癬(onychomycosis)並存不少見。
組織學特徵
- 甲拔除後可見母質的有蒂絨毛狀腫瘤,具特徵性遠端指狀突伸入近端甲板的多個孔洞,造成增厚的漏斗狀甲板;遠端甲板剪片顯示多個腔隙空間(lacunar spaces)可為診斷線索。
- 此纖維上皮腫瘤呈「海葵(anemone)」構型,遠端與近端區組織學差異明顯。
- 遠端區:多個「手套指(glove finger)」乳頭狀突起,覆以母質型上皮,缺顆粒層、經嗜伊紅 keratogenous zone 角化。
- 近端區(對應蒂部)橫切呈圓頂狀,被乳頭瘤狀母質型上皮覆蓋,垂直方向深陷入間質,圍繞光學上空的腔隙呈特徵性 V 形構型。辨識母質型上皮伴 V 形凹陷對於缺乏「手套指」突起的破碎或不完整標本之診斷至為關鍵。
- 間質中度至高度細胞性,由 CD34 陽性、隨機排列的纖維母細胞及增多的肥大細胞組成;部分病例有怪異深染、多形性核及多核巨細胞;間質為膠原性、黏液膠原性或黏液性,深部間質細胞較少、膠原束較粗並沿同一水平軸排列;間質細胞表現 CD34;少數測試 CD10(onychodermis 標記)者呈瀰漫表現。
鑑別診斷
- 包括母質的 fibrokeratoma 與 fibroma:兩者均無多發乳頭狀突起、且具顆粒層與過度角化。
- 依 Perrin,乳頭瘤型 onychocytic matricoma 可模擬甲母質瘤,但甲板孔洞較小、基底樣細胞較多、且缺乏甲母質瘤典型的纖維性間質。
- 甲母質瘤(尤其近端部分)也可與表淺肢端纖維黏液瘤(superficial acral fibromyxoma, AFM)混淆,但後者缺乏具特徵性 V 形凹陷的母質型上皮。

圖 23-61:甲母質瘤:注意甲板增厚伴縱向脊紋、黃色變色與過度彎曲。

圖 23-62:甲母質瘤:甲板拔除後可見典型大體外觀。

圖 23-63:甲母質瘤:掃描視野,顯示覆以母質型上皮的「手套指」乳頭狀突起。

圖 23-64:甲母質瘤:間質高度細胞性並有明顯核多形性,注意顯著的肥大細胞。