🗂 總目錄 | 📖 英文原文 | 📝 完整翻譯 | ⭐ 精華筆記(本篇)

臨床特徵 (Clinical Features)

  • 甲受侵見於 92% 的 Darier-White disease 病人,也可在無其他疾病證據時出現。
  • 異常甲數目由二三甲至少數病人的全甲不等;指甲較嚴重受侵。
  • 特徵為縱向紅白條紋伴遠端楔形 subungual keratosis。

組織學特徵 (Histology)

  • 甲器各部分皆可受侵,但最顯著變化見於 nail bed。
  • 白色縱條紋與 subungual keratosis 以上皮增生伴顯著 parakeratosis 及眾多多核(2 至 20 個以上核)上皮細胞為特徵。
  • 紅色縱條紋因輕度上皮增生與血管擴張所致。
  • Darier disease 的 nail bed 組織學異於皮膚:有多核上皮巨細胞且幾無炎症浸潤。
  • Matrix 可完全倖免;若遠端 nail matrix 受侵,可見 Darier disease 典型變化;近端 matrix 罕受侵。

鑑別補充 (Differential note:spongiosis)

  • Spongiosis 常與更特異變化一起見於許多甲病(如 psoriasis 與 lichen planus),亦可伴 contact dermatitis、atopic dermatitis 與 dyshidrosis;此時 spongiosis 多延伸至甲周組織,而 alopecia areata 不會。


圖 23-31:Darier-White disease,基底上 acantholysis 伴多核細胞。