Darier-White 病 (Darier-White disease)
在許多甲病（如 psoriasis 與 lichen planus）中，可觀察到此類變化並伴隨更具特異性的改變。典型的海綿水腫 (spongiotic) 變化亦可見於接觸性皮膚炎 (contact dermatitis)、異位性皮膚炎 (atopic dermatitis) 與汗疱疹 (dyshidrosis)。在上述所有情況中，海綿水腫通常會延伸並侵犯甲周組織 (periungual tissues)。此現象在圓禿 (alopecia areata) 中則不會出現。
臨床特徵 (Clinical Features)
- Darier-White 病的患者中有 92% 會侵犯指（趾）甲，且甲侵犯也可能在無任何其他疾病證據的情況下出現。
- 異常指（趾）甲的數目從兩三個，到少數患者全部指（趾）甲皆受侵犯不等。
- 手指甲受侵犯較為嚴重。
- 特徵性表現為縱向的紅色與白色條紋，並伴隨遠端楔形的甲下角化 (distal wedge-shaped subungual keratosis)。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 甲器 (nail apparatus) 的每一個組成部分皆可能受侵犯，但最顯著的變化見於甲床 (nail bed)。
- 白色縱向條紋與甲下角化的特徵為上皮增生 (epithelial hyperplasia)，伴隨顯著的角化不全 (parakeratosis) 與眾多的多核 (multinucleated)（從 2 個至超過 20 個細胞核）上皮細胞 (Fig. 23.31)。
- 縱向紅色條紋則是由於輕度上皮增生與血管擴張 (vasodilatation) 所致。
- Darier 病甲床的組織學表現與皮膚的表現不同：可見多核上皮巨細胞 (multinucleate epithelial giant cells)，且幾乎沒有發炎浸潤 (near-absence of inflammatory infiltrate)。
- 甲基質 (matrix) 可能完全不受侵犯。然而，若遠端甲基質 (distal nail matrix) 受侵犯，則可觀察到 Darier 病的典型變化。近端甲基質 (proximal matrix) 則甚少受侵犯。
圖 23-30：線狀苔癬 (Lichen striatus)：呈正中、縱向的苔癬樣甲侵犯 (lichenoid nail involvement)。手指背面可見散在的膚色線狀丘疹 (flesh-colored linear papules)。患者為一名 2 歲男童。
圖 23-31：Darier-White 病：基底上層棘層鬆解 (suprabasal acantholysis) 伴多核細胞 (multinucleated cells)。