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臨床特徵 (Clinical Features):甲扁平苔癬 (Nail lichen planus)

  • 甲受侵見於 1to10% 的 lichen planus 病人,至少一甲永久受損發生於 up to 4% 的病人。
  • 約 25% 的甲 lichen planus 病人在甲病變前後於他處有臨床病灶;指甲較趾甲常受侵。
  • 甲變化非特異性 (pathognomonic),但多甲呈苔癬樣變化時應考慮本診斷:
    • 縱向脊狀與分裂;
    • 甲板變薄,伴或不伴 dorsal pterygium(PNF 腹側與下方 matrix 及 nail bed 融合所致的背側擴展);
    • lunula 紅斑斑塊與 longitudinal melanonychia(較少見)。
  • 上述特徵均由 matrix 侵犯所致(最常受影響區);nail bed 侵犯可致 subungual hyperkeratosis 與 onycholysis;matrix 與 nail bed 完全受侵則甲板全失並甲區永久萎縮。
  • 較少見表現包括糜爛型、yellow nail syndrome 樣特徵、onychopapilloma 與 nail degloving。
  • 兒童有三種表現:典型甲病變、trachyonychia、甲特發性萎縮。
  • 因永久甲破壞風險且治療常需全身性 corticosteroid,常施行甲切片。

組織學特徵 (Histology)

  • 最早由 Zaias 描述,可單獨或一起侵犯各甲單位構成;matrix 較 nail bed 與 PNF 常受侵。
  • Punch biopsies 確認診斷率為 85.5to100%。
  • 組織學變化通常典型:acanthosis、hypergranulosis、基底細胞層液化變性伴 apoptotic cells,以及淺層真皮帶狀淋巴球浸潤。
  • 在 matrix 與 nail bed,緻密角質層取代正常甲板於 hypergranulosis 區上方;spongiosis 可明顯;浸潤中可有眾多漿細胞。

鑑別診斷 (Differential Diagnosis)

  • Matrix hypergranulosis 為主要特徵,但亦見於 spongiotic trachyonychia、psoriasis 與 pustular psoriasis。
  • 甲 lichen planus 與 graft-versus-host disease 及苔癬樣藥物反應的甲變化無法區分。
  • 在 lupus erythematosus,浸潤多更呈血管周圍,伴微血管壁增厚。
  • 系統性 amyloidosis 可見苔癬樣甲變化,並可為疾病首發徵象;組織學見 matrix 淺層真皮典型 amyloid 沉積。

粗糙甲 (Trachyonychia)

  • Trachyonychia 意為粗糙甲:甲不透明、覆薄鱗、表淺縱嵴明顯;甲板變薄致脆弱,可伴 koilonychia 與游離緣分裂;甲小皮常增生破爛。Baran 等描述另一「亮型」,以多發點狀凹陷反光為特徵。
  • 可侵犯一甲、數甲或全 20 甲(twenty-nail dystrophy syndrome)。
  • 主要見於三種皮膚病:lichen planus、psoriasis、alopecia areata。在 alopecia areata,兒童 12%、成人 3% 可見 trachyonychia;其在 psoriasis 與 lichen planus 的發生率未知。
  • 亦見於 atopic dermatitis、ichthyosis vulgaris、IgA deficiency、incontinentia pigmenti、pemphigus 與 vitiligo;特發型多報告於兒童與男性。
  • 多數於最初 6 年內 50% 病例完全消退或明顯改善;不常規建議甲切片。
  • 組織學以縱向切片最佳;與 alopecia areata 相關者呈淺層真皮輕至中度淋巴球浸潤、淋巴球 exocytosis、輕至中度 spongiosis,無基底層空泡變性,變化主要影響腹側 PNF、近端 matrix 與 hyponychium。
  • 在所謂特發型,一系列 spongiotic 變化佔 83%、psoriatic pattern 佔 13%、lichen planus 佔 4%;另一系列為 spongiotic dermatitis 45%、psoriasis 26%、lichen planus 18.5%、非特異變化 10%。


圖 23-23:Lichen planus,一名 3.5 歲男童的典型甲變化。


圖 23-24:Lichen planus,近端 nail matrix 切片,可見 hypergranulosis、肥厚 acanthosis 與淺層帶狀浸潤。


圖 23-25:Lichen planus,高倍視野顯示明顯 cytoid bodies。


圖 23-26:Lichen planus,高倍視野顯示界面變化與淋巴球浸潤。


圖 23-27:Trachyonychia,喪失透光性、甲粗糙且遠端緣鋸齒狀,甲小皮增生破爛。


圖 23-28:Trachyonychia,明顯 spongiosis 伴淋巴球 exocytosis。


圖 23-29:Trachyonychia,spongiotic vesicle 的高倍視野。