扁平苔癬 (Lichen planus)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 扁平苔癬 (lichen planus) 患者中有 1% 至 10% 會侵犯指（趾）甲，且最多達 4% 的患者會出現至少一片指甲的永久性破壞。
- 約 25% 的甲扁平苔癬 (nail lichen planus) 患者在甲部病灶發生之前或之後，於其他部位即有臨床病灶。手指甲較足趾甲更常受侵犯。甲的變化並非特異性病徵 (pathognomonic)。然而，當多片指甲出現苔癬樣 (lichenoid) 甲變化時，應將此診斷納入考量：
- 縱向脊紋 (longitudinal ridges) 與裂開 (splitting)；
- 甲板 (nail plate) 變薄，伴或不伴背側翼狀胬肉 (dorsal pterygium)（即近端甲褶 (PNF) 的背側擴張，源自 PNF 之腹側面與下方的甲母質 (nail matrix) 及甲床 (nail bed) 融合所致）；
- 甲半月 (lunula) 出現紅斑性斑塊，以及縱向黑甲 (longitudinal melanonychia)（較少見）。所有這些特徵均由甲母質受侵犯所致，此處為最常受影響的區域。甲床的侵犯亦可能發生，並導致甲下角化過度 (subungual hyperkeratosis) 與甲剝離 (onycholysis)。甲母質與甲床的完全受侵犯，會導致甲板的完全喪失，並伴隨甲區的永久性萎縮。
- 較罕見的表現包括糜爛型甲扁平苔癬 (erosive nail lichen planus)、類黃甲症候群 (yellow nail syndrome-like) 特徵、甲乳頭瘤 (onychopapilloma)，以及甲脫套 (nail degloving)。
- 在兒童，甲扁平苔癬有三種不同的表現：如上所述的典型甲病灶 (Fig. 23.23)、粗糙甲 (trachyonychia)，以及特發性甲萎縮 (idiopathic atrophy of nails)。
- 由於永久性甲破壞的風險，且治療常需全身性類固醇 (systemic corticosteroid) 療法，故經常施行甲切片 (nail biopsies)。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 甲扁平苔癬的組織學特徵最早由 Zaias 所描述。他觀察到此病可單獨或同時侵犯甲單位 (nail unit) 的各個組成構造。甲母質較甲床與 PNF 更常受侵犯。打孔切片 (punch biopsies) 可在 85.5% 至 100% 的病例中確立診斷。
- 事實上，組織學變化通常具典型性，顯示棘層肥厚 (acanthosis)、顆粒層增厚 (hypergranulosis)、基底細胞層的液化變性 (liquefactive degeneration) 伴凋亡細胞 (apoptotic cells)，以及淺層真皮內帶狀的淺層淋巴球浸潤 (bandlike superficial lymphocytic inflammatory infiltrate) (Figs 23.24–23.26)。
- 在甲母質與甲床，於顆粒層增厚區域之上方，一層緻密的角質層 (compact horny layer) 取代了正常的甲板。海綿水腫 (spongiosis) 可能相當明顯。亦曾有浸潤中含大量漿細胞 (plasma cells) 的描述。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 甲母質顆粒層增厚 (matrix hypergranulosis) 是甲扁平苔癬的主要特徵。然而，此特徵亦曾在海綿水腫性粗糙甲 (spongiotic trachyonychia)、乾癬 (psoriasis) 與膿疱性乾癬 (pustular psoriasis) 中觀察到。
- 甲扁平苔癬與移植物抗宿主病 (graft-versus-host disease) 及苔癬樣藥物反應 (lichenoid drug reactions) 所見的甲變化無法區分。
- 在紅斑性狼瘡 (lupus erythematosus)，其浸潤通常較偏血管周圍 (perivascular)，並伴有微血管壁的增厚。
- 苔癬樣甲變化亦曾於全身性類澱粉沉積症 (systemic amyloidosis) 中被描述，且可為該病的首發徵象。組織學顯示甲母質淺層真皮中有典型的類澱粉沉積物 (amyloid deposits)。
粗糙甲 (Trachyonychia)
臨床特徵 (Clinical Features)
- Trachyonychia 意指粗糙的甲。甲呈不透明並覆蓋著薄鱗屑 (Fig. 23.27)。它呈現過度的淺表縱向脊紋 (superficial longitudinal ridging)。甲板變薄是造成脆性 (brittleness) 的原因，此可能伴隨匙狀甲 (koilonychia, 湯匙甲變形) 與自由緣 (free edge) 的裂開。甲小皮 (cuticles) 常呈增生且參差不齊。
- Baran 等人描述了另一型 trachyonychia，稱為光亮型 (shiny type)，其特徵為多個會反射光線的點狀凹陷 (punctuate depressions)。
- Trachyonychia 可侵犯一片、數片或全部 20 片指（趾）甲（二十甲營養不良症候群，twenty-nail dystrophy syndrome）。
- Trachyonychia 主要見於三種皮膚科疾病：lichen planus、psoriasis 與圓禿 (alopecia areata)。在 alopecia areata，trachyonychia 在兒童病例中見於 12%，在成人見於 3%。在 psoriasis 與 lichen planus 中 trachyonychia 的發生率未知。
- Trachyonychia 亦曾被描述與異位性皮膚炎 (atopic dermatitis)、尋常性魚鱗癬 (ichthyosis vulgaris)、IgA 缺乏 (IgA deficiency)、色素失禁症 (incontinentia pigmenti)、天疱瘡 (pemphigus) 與白斑症 (vitiligo) 有關聯。
- 特發性 trachyonychia（即不伴隨任何並存的皮膚或毛髮疾病者）大多報告於兒童與男性。50% 的病例在最初 6 年內可觀察到完全消退或明顯改善。並不常規建議施行甲切片。
組織病理特徵 (Histopathology)
- Trachyonychia 最適合以縱向切片 (longitudinal biopsies) 進行檢查。與 alopecia areata 相關的 trachyonychia 通常顯示淺層真皮內輕度至中度的淋巴球浸潤、淋巴球外滲 (exocytosis of lymphocytes)，以及輕度至中度的海綿水腫，但無基底細胞層的空泡變性 (vacuolar degeneration) (Figs 23.28 and 23.29)。這些變化主要影響腹側 PNF、近端甲母質與甲下皮 (hyponychium)。
- 在所謂的特發性 trachyonychia 中，83% 的病例觀察到海綿水腫性變化，13% 為乾癬樣型態 (psoriatic pattern)，而 4% 的病例則源自 lichen planus。在另一系列研究中，比例則不同：海綿水腫性皮膚炎 (spongiotic dermatitis) 佔 45%、psoriasis 佔 26%、lichen planus 佔 18.5%，而非特異性變化佔 10%。第三項研究所得結果無法相比較，因其 65.6% 的病例並非特發性，而是與不同的已知皮膚病相關聯。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 曾有人提出，特發性海綿水腫性 trachyonychia (idiopathic spongiotic trachyonychia) 實際上可能是僅侷限於甲部的 alopecia areata 變異型。然而，海綿水腫的確切意義尚未完全明瞭。海綿水腫經常
組織病理特徵 (Histopathology)
- 兩例侷限於單一甲的線狀苔癬 (lichen striatus) 之縱向甲切片，顯示一中度緻密、帶狀的淋巴組織球性 (lymphohistiocytic) 發炎細胞浸潤，影響 PNF、甲床與甲母質的真皮。此浸潤伴隨甲母質上皮中的外滲 (exocytosis)、輕微海綿水腫、局灶性顆粒層增厚，以及角化不良細胞 (dyskeratotic cells)；並於腹側 PNF、甲床與甲下皮中伴有輕微局灶性海綿水腫與外滲。甲床中亦可見被淋巴球包圍的角化不良細胞。
圖 23-19：Psoriasis：注意先前外側縱向切片所留下的疤痕。甲板呈營養不良且增厚。Courtesy of B. Richert, MD, PhD, Université Libre de Bruxelles, Belgium.
Fig. 23.19 Psoriasis: note the scar from the prior lateral-longitudinal biopsy. The nail plate is dystrophic and thickened. Courtesy of B. Richert, MD, PhD, Université Libre de Bruxelles, Belgium.
圖 23-20：Psoriasis：遠端甲母質受侵犯。注意乾癬樣增生 (psoriasiform hyperplasia)、嗜中性球外滲 (neutrophil exocytosis)，以及甲下角化過度與角化不全 (subungual hyper- and parakeratosis)。淺層真皮有水腫並伴血管擴張 (vasodilatation)。
Fig. 23.20 Psoriasis: distal matrix involvement. Note the psoriasiform hyperplasia, neutrophil exocytosis, and subungual hyper- and parakeratosis. There is edema in the superficial dermis with vasodilatation.
圖 23-21：Pustular psoriasis：有結痂 (crusting)、角化不全 (parakeratosis)，以及一個巨膿疱 (macropustule)。
Fig. 23.21 Pustular psoriasis: there is crusting, parakeratosis, and a macropustule.
圖 23-22：Pustular psoriasis：高倍視野顯示明顯的海綿狀膿疱 (spongiform pustules)。此類病例應始終檢查是否有真菌 (fungi) 存在。
Fig. 23.22 Pustular psoriasis: high-power view showing conspicuous spongiform pustules. Cases such as this should always be examined for the presence of fungi.
圖 23-23：Lichen planus：一名 3.5 歲男孩的典型甲變化。
Fig. 23.23 Lichen planus: typical nail changes in a 3.5-year-old boy.
圖 23-24：Lichen planus：此為近端甲母質的切片。注意顆粒層增厚 (hypergranulosis)、肥厚性棘層肥厚 (hypertrophic acanthosis)，以及淺層帶狀浸潤。
Fig. 23.24 Lichen planus: this is a biopsy of the proximal nail matrix. Note the hypergranulosis, hypertrophic acanthosis, and superficial bandlike infiltrate.
圖 23-25：Lichen planus：高倍視野顯示明顯的膠樣小體 (cytoid bodies)。
Fig. 23.25 Lichen planus: high-power view showing conspicuous cytoid bodies.
圖 23-26：Lichen planus：高倍視野顯示交界面變化 (interface change) 與淋巴球浸潤。
Fig. 23.26 Lichen planus: high-power view showing interface change and lymphocytic infiltration.
圖 23-27：Trachyonychia：透明度喪失，甲呈粗糙且遠端緣參差不齊。甲小皮 (cuticles) 呈增生且參差不齊。Courtesy of B. Richert, MD, PhD, Université Libre de Bruxelles, Belgium.
Fig. 23.27 Trachyonychia: there is loss of translucency and the nails appear rough and jagged at their distal borders. The cuticles are hyperplastic and ragged. Courtesy of B. Richert, MD, PhD, Université Libre de Bruxelles, Belgium.
圖 23-28：Trachyonychia：有顯著的海綿水腫 (florid spongiosis) 伴淋巴球外滲。Trachyonychia
Fig. 23.28 Trachyonychia: there is florid spongiosis with lymphocytic exocytosis. Trachyonychia
圖 23-29：Trachyonychia：海綿水腫性水疱 (spongiotic vesicle) 的高倍視野。
Fig. 23.29 Trachyonychia: high-power view of a spongiotic vesicle.
圖 23-31：Darier-White disease：伴多核細胞 (multinucleated cells) 的基底上層棘層鬆解 (suprabasal acantholysis)。
Fig. 23.31 Darier-White disease: suprabasal acantholysis with multinucleated cells.