疾病定義
- 暴發性痤瘡（acne fulminans）最初由 Burns 與 Colville 於 1959 年描述為伴敗血症之聚合性痤瘡（acne conglobata with septicemia）。
- 為極罕見的系統性疾病，一般侷限於青少年早期的男性；極偶爾女性受影響。
臨床表現
- 患者通常有尋常性痤瘡（acne vulgaris）背景，突然出現顏面、頸部、上胸與背部多發性、觸痛的發炎性結節與斑塊。
- 病灶很快被廣泛的液化壞死區取代，潰瘍並緩慢癒合而留下嚴重瘢痕。
- 本病一般可自行緩解（self-remitting）。
系統性表現
- 可包含關節痛、肌痛、肝脾腫大；並有發燒、倦怠、貧血、頭痛、體重減輕、白血球增多（有時呈類白血病反應）、C-反應蛋白上升、肝酵素增加、紅血球沉降率上升，但有一部分患者無系統性侵犯。
- 可有關節腫脹（特別侵犯 iliosacral、iliac 與膝關節）與溶骨性骨病灶（主要侵犯胸骨與鎖骨）；有時以結節性紅斑（erythema nodosum）為特徵。
- 曾與 Marfan syndrome、噬血現象、晚發型先天性腎上腺增生及麻疹感染後相關；亦可為 SAPHO 症候群（synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteitis）的皮膚表現。
致病機轉
- 病因不明；侷限於男性提示荷爾蒙影響。
- 曾報告於同卵雙胞胎，偶見於 HLA 表型相同的手足。
- 可能重要的因素包括感染、對 P. acnes 的異常免疫反應、免疫複合體沉積、藥物不良反應，以及 isotretinoin 治療後。細菌培養為陰性。
- 曾記錄與 Crohn disease 的關聯。
組織病理
- 毛囊與皮脂腺破壞並形成膿瘍，繼而表皮壞死與潰瘍。
- 潰瘍深部可見栓塞玻璃樣化血管，並有出血。
- 周圍真皮被嗜中性球、嗜酸性球、組織球、漿細胞與巨細胞浸潤；早期病灶曾描述淋巴球性血管炎。
- 晚期以真皮瘢痕化為特徵。
圖 22-196：暴發性痤瘡，注意粉刺相互融合並伴潰瘍與結痂。