猛爆性痤瘡 (Acne Fulminans)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 猛爆性痤瘡 (acne fulminans) 最初於 1959 年由 Burns 與 Colville 描述為「伴有敗血症 (septicemia) 的聚合性痤瘡 (acne conglobata)」。
- 它是一種極為罕見的全身性疾病，一般侷限於年輕的青春期男性。但極偶爾女性亦會受影響。
- 患者通常有尋常性痤瘡 (acne vulgaris) 的背景，表現為臉部、頸部、上胸部與背部突然出現多個觸痛性發炎結節 (inflammatory nodules) 與斑塊 (plaques)。
- 這些病灶很快被廣泛的液化性壞死 (liquefying necrosis) 區域取代，並潰瘍化，緩慢癒合並留下嚴重瘢痕 (severe scarring)（圖 22.196）。
- 此病一般可自行緩解 (self-remitting)。
- 全身性表現可能包括關節痛 (arthralgia)、肌痛 (myalgia) 與肝脾腫大 (hepatosplenomegaly)。此外，尚有發燒、倦怠 (malaise)、貧血 (anemia)、頭痛、體重減輕、白血球增多 (leukocytosis)（有時伴有類白血病反應 (leukemoid reaction)）、C-反應蛋白 (C-reactive protein) 上升、肝酵素增加，以及紅血球沉降速率 (erythrocyte sedimentation rate) 上升，但有一部分患者並無全身性侵犯。
- 也可能出現關節腫脹（特別影響薦髂 (iliosacral)、髂 (iliac) 與膝關節）以及主要侵犯胸骨 (sternum) 與鎖骨 (clavicle) 的溶骨性骨病灶 (osteolytic bone lesions)。
- 結節性紅斑 (erythema nodosum) 有時是其特徵之一。
- 猛爆性痤瘡曾與 Marfan syndrome、噬血現象 (hemophagocytosis)、遲發型先天性腎上腺增生 (late-onset congenital adrenal hyperplasia)，以及麻疹 (measles) 感染後相關聯。
- 極罕見地，後鞏膜炎 (posterior scleritis) 與類壞疽性膿皮症 (pyoderma gangrenosum-like) 的皮疹亦曾與之相關。
- 猛爆性痤瘡也可以是 synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteitis (SAPHO) syndrome 的皮膚表現。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 猛爆性痤瘡的病因不明。其侷限於男性提示可能有荷爾蒙的影響。
- 此病曾在同卵雙胞胎 (monozygotic twins) 中被報告，偶爾也出現在具有相同 HLA 表型 (HLA phenotypes) 的手足之間。
- 可能具重要性的因素包括感染、對 P. acnes 的異常免疫反應、免疫複合體沉積 (immune complex deposition)、藥物不良反應，以及 isotretinoin 治療後。
- 然而細菌培養 (bacterial cultures) 為陰性。
- 已有與 Crohn disease 相關的記載。
- 組織學上，毛囊與皮脂腺 (follicular and sebaceous gland) 破壞並形成膿瘍 (abscess formation)，隨後出現表皮壞死 (epidermal necrosis) 與潰瘍。潰瘍深部可見血栓化玻璃樣變血管 (thrombosed hyalinized vessels)，並有出血。
- 周圍真皮被嗜中性球 (neutrophils)、嗜酸性球 (eosinophils)、組織球 (histiocytes)、漿細胞 (plasma cells) 與巨細胞 (giant cells) 浸潤。
- 早期病灶曾描述有淋巴球性血管炎 (lymphocytic vasculitis)。
- 晚期則以真皮瘢痕化 (dermal scarring) 為特徵。
- 復發很常見。此名詞最初是用於在 Mallorca 度假的斯堪地那維亞人 (Scandinavians)。
組織學特徵 (Histologic features)
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組織學特徵為富含嗜中性球的毛囊炎 (neutrophil-rich folliculitis)，隨後出現毛囊上皮 (follicular epithelium) 壞死。膿瘍形成與粉刺 (comedones) 為後續的次發性病灶。
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夏季痤瘡 (acne aestivalis) 應與被日光加重的尋常性痤瘡 (acne vulgaris aggravated by sunlight) 鑑別。有了足夠的臨床資訊，要達到正確診斷並不困難。
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偶爾曾描述在基底膜區 (basement membrane region) 有線狀 IgM 與纖維蛋白 (fibrin) 沉積，並伴隨皮脂腺周圍的纖維蛋白沉積。
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骨病灶 (bone lesions) 以伴有肉芽組織 (granulation tissue) 的膿瘍形成為特徵。
圖 22.196 猛爆性痤瘡：注意粉刺 (comedones) 互相融合，並伴有潰瘍與結痂。承蒙哥倫比亞麥德林 Universidad de Antioquia 皮膚科惠予提供。
Fig. 22.196 Acne fulminans: note comedones joining together with associated ulceration and crusting. By courtesy of Department of Dermatology, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia.
表 22.6 酒糟 (rosacea) 的亞型與變異型及其特徵
Table 22.6 Subtypes and variants of rosacea and their characteristics*
表 22.7 酒糟 (rosacea) 丘疹與膿疱的嚴重度分級
Table 22.7 Severity grading of rosacea papules and pustules*