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疾病定義與分類

  • 多生毛(pili multigemini,multi hair)由 Flemming(1883)與 Giovanni(1892)首先描述,為一種毛幹發育異常(hair shaft developmental abnormality)。
  • 特徵為數根毛幹由單一毛囊開口(follicular ostium)內長出。
  • 好發於臉部(尤其鬍鬚區)與兒童頭皮,亦有全身受侵犯的描述。

致病機轉與臨床特徵

  • 多數病例為偶然發現。近期研究顯示隨機選取的歐洲人皆有此情況,故被認為並非罕見的毛髮發育缺陷,而是演化的殘跡(vestige of evolution)。
  • 通常無症狀,但可伴隨紅斑與反覆性毛囊發炎,進而導致瘢痕。
  • 部分病例沿 Blaschko lines 分布;曾記錄與 cleidocranial dysostosis 相關。

組織病理特徵 (Histopathology)

  • 單一毛囊管內含數根毛幹(two to eight),每根各自源於獨立的 matrix 與 papilla。
  • 毛髮可呈扁平或三角形,具有正常毛囊的所有構造,唯共用一個外毛根鞘(common external root sheath)。
  • 光學顯微鏡下毛幹起初可能正常,但水平切面顯示毛囊與毛幹呈三角形、腎形或心形;毛幹可有縱向溝槽。
  • 觀察三角形構型與管狀凹陷最佳方法為掃描式電子顯微鏡(scanning electron microscopy)。此症候群者超過 50% 的毛髮具此特徵外觀,相較一般人群少於 5%。

鑑別診斷 (Differential Diagnosis)

  • 臨床上需與 pili torti、monilethrix、woolly hair、acquired progressive kinking of the hair 區別;整體臨床特徵典型,鑑別通常直接。
  • 須與 tufted folliculitis 區分:後者為發炎導致毛囊於上段融合,且每根毛髮各自被自己的外毛根鞘包繞。


圖 22-183:多生毛 (pili multigemini),垂直與水平切面可見單一毛囊管內有兩根毛幹,具正常毛囊所有構造並共用外毛根鞘。