多胚毛 (Pili Multigemini)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 多胚毛 (pili multigemini，意為「多根毛髮」) 最早由 Flemming 於 1883 年、Giovanni 於 1892 年描述。它是一種毛幹 (hair shaft) 發育異常，最常發生於顏面，特別是鬍鬚區，以及兒童的頭皮，但也曾有累及全身的報告。多根毛幹自單一毛囊口 (follicular ostium) 長出。
- 在光學顯微鏡下，毛幹起初可能看似正常，但檢查水平切面 (horizontal sections) 時，毛囊與毛幹呈三角形、腎形或心形。毛幹也可能沿毛髮長軸出現縱向的小管狀凹陷 (longitudinal canalicular dent) 或明顯的縱向溝槽 (longitudinal groove)（圖 22-181）。在某些病例中，內毛根鞘 (internal root sheath) 形成一個角度，導致毛囊變形。觀察三角形毛髮構型與小管狀凹陷的最佳方法是掃描式電子顯微鏡 (scanning electron microscopy)。患有此症候群的個體，其超過 50% 的毛髮會具有此特徵性外觀，相較之下一般人口中此比例低於 5%。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 鑑別診斷包括 pili torti、monilethrix、woolly hair 與後天進行性毛髮捲曲 (acquired progressive kinking of the hair)。整體而言，臨床特徵典型，鑑別診斷通常直接明確。
- 此病通常無症狀，但可能合併紅斑 (erythema) 與反覆性毛囊發炎 (recurrent follicular inflammation)，進而導致疤痕形成 (scarring)。在某些病例中，此異常會沿 Blaschko lines 分布。也曾有與鎖骨顱骨發育不全 (cleidocranial dysostosis) 相關聯的記錄。
- 多數多胚毛病例為偶然發現。一項近期研究顯示，隨機選取的歐洲人全部都有此狀況。基於此一發現，已有結論認為，與其視之為一種罕見的毛髮發育缺陷，不如將其視為演化遺跡 (vestige of evolution) 的一種程度不一的殘留。
組織病理特徵 (Histologic Features)
- 多胚毛的特徵為單一毛囊管 (follicular canal) 內有多根毛幹（二到八根），每根毛幹各自源自一個獨立的毛基質 (matrix) 與毛乳頭 (papilla)（圖 22-183）。毛髮可能呈扁平或三角形，並具有正常毛囊的所有組成成分，唯一不同在於它們共用一個外毛根鞘 (common external root sheath)。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 本病必須與簇狀毛囊炎 (tufted folliculitis) 區分。在後者中，毛囊的融合發生於毛囊的上段，乃發炎所致，且每根毛髮各自被自身的外毛根鞘 (external root sheath) 所包繞。
圖 22-181：不可梳理性毛髮症候群 (uncombable hair syndrome；pili canaliculi)：毛髮內可見一條縱向溝槽 (pili canaliculi)，此溝槽促成其結構僵硬性與臨床外觀。Courtesy of A.M. Aristizábal, MD, CES, Medellín, Colombia.
Fig. 22.181 Uncombable hair syndrome (pili canaliculi): there is a longitudinal grooving within the hair (pili canaliculi) which contributes to the structural rigidity and clinical appearance. Courtesy of A.M. Aristizábal, MD, CES, Medellín, Colombia.
圖 22-183：多胚毛 (pili multigemini)：在這些垂直與水平切面中，注意單一毛囊管 (follicular canal) 內的兩根毛幹。這些毛髮具有正常毛囊的所有組成成分，並共用一個外毛根鞘 (common external root sheath)。
Fig. 22.183 Pili multigemini: in these vertical and horizontal sections, note the two hair shafts within a single follicular canal. The hairs have all the components of a normal follicle and a common external root sheath.
圖 22-184：棘狀毛囊滯留症 (trichostasis spinulosa)：注意鼻翼皺褶處的毛囊隆起 (follicular prominence)。Courtesy of L.M. Gómez, MD, UPB, Medellín, Colombia.
Fig. 22.184 Trichostasis spinulosa: note the follicular prominence on the nasal fold. Courtesy of L.M. Gómez, MD, UPB, Medellín, Colombia.